由于心血管系统富含结缔组织，自身免疫性疾病常累及心血管系统，心血管病变已成为自身免疫性疾病的主要致死原因之一。研究显示，自身免疫性疾病患者心血管疾病发病率并不低，但常被忽视。该病在认识、诊断和治疗等方面存在不足，为提高临床医生重视，北京医院汪芳教授就“心包病变合并免疫疾病”进行解读，希望对临床有所帮助。

一、心包疾病合并免疫疾病

大多数心包积液病例与包括自身免疫性疾病在内的系统性疾病有关，而与原发性心脏病无关。心包病变通常反映了系统性疾病活动，有时可能提示预后不良。心包积液和/或心包炎可能是系统性炎症性疾病的最初线索。最常见的心包病变是急性（或复发性）心包炎和无症状性心包积液。

心包病变的症状可能比较隐匿，也可能骤然出现并快速进展，部分患者表现为心包炎的典型症状和体征（发热、胸膜炎性胸痛）或有血流动力学意义的积液（呼吸困难、乏力、低血压），多数患者都因其他指征在接受检查期间偶然检出。确诊需要发现特定的心包组织学病变。临床实践中通常做出心包病变的推定诊断（例如患者只有轻度心包受累伴轻至中度积液且内科治疗有效时）。

如果心包病变患者无症状，治疗主要针对自身免疫性疾病。如果患者有血流动力学意义的心包积液，则应引流积液，例如心包穿刺术或心包切开术。有急性心包炎症状者大多应接受非甾体类抗炎药（NSAIDsS）和秋水仙碱治疗，在内科进行最佳方法治疗后仍有难治性症状的特定患者，病例报告提示白细胞介素受体阻滞剂可有效减少炎症症状及体征。偶见缩窄性心包炎，应在医生评估后，在符合手术指征的情况下进行手术治疗。

二、常见伴心包病变的自身免疫性疾病

1.系统性红斑狼疮（SLE）

心包病变可能在SLE临床征象出现之前就已存在，心包积液是SLE患者行超声心动图最常见的异常。急性或复发性心包炎是第二常见的心包病变类型，心包炎通常在SLE活动期发生，可能伴有其他类型的浆膜炎（胸腔积液、腹水）。

在大多数心包疾病患者中，病程常为良性。但有症状时，心包炎患者通常对非甾体类抗炎药（NSAIDsS）治疗有反应。秋水仙碱联用NSAID可能会降低患者心包炎复发风险。秋水仙碱联用NSAID治疗无效或不能耐受的患者，可用皮质类固醇治疗。

2.类风湿关节炎（RA）

不到10%的RA患者会发生心包炎，但其中可达1/3有心包积液且通常无症状。心包炎最常发生在有活动性类风湿性疾病和其他关节外表现的患者中。因此，症状性心包炎患者的类风湿因子血清检测结果往往阳性。

处理目标应为控制RA，也可给予NSAID和秋水仙碱来处理症状性心包炎。偶可发生缩窄性心包炎，需行心包切除术。

3.皮肌炎和多发性肌炎

相比其他结缔组织病，皮肌炎和多发性肌炎患者较少发生心包病变（＜10%），心包病变可能表现为急性心包炎、心包积液和心包填塞。

4.混合型结缔组织病

心包炎是一种相对常见的临床表现，报道称见于10%~30%的患者，但心包填塞罕见。

5.IgG4相关性疾病（IgG4-RD）

近年来，北京医院发现数例IgG4-RD相关性缩窄性心包炎，为lgG4-RD疾病的首发表现。lgG4累及心包不常见，大多为心包积液，心包组织病理可见lgG4+浆细胞显著增多。由于lgG4阳性细胞的数量会随着纤维化形成进展到晚期而减少，因此免疫谱的差异可能无法准确反映lgG4心包炎的活性。lgG4相关心包炎患者对皮质类固醇反应良好，必要时需借助外科手术切除。

此外，1/3的系统性硬化症患者存在心包炎。

总结

不同免疫疾病诱发心脏受累的机制不同，临床特征具有很强的异质性，导致该病在认识、诊断和治疗等方面存在不足。

心脏受累是免疫疾病预后不良的重要因素之一，临床中应时刻警惕，以便早期诊断、早期治疗，以避免心律失常死亡或终末期心力衰竭。

免疫疾病心脏损伤需要多学科诊疗及个体化管理。目前除了经验性强化传统免疫抑制治疗外，免疫介导性疾病心脏损伤的达标治疗药物仍相对缺乏。深入认识此类疾病的临床、影像及病理学表现，对于精准诊断并制定合理的治疗策略非常重要。

专家简介

北京医院 汪芳教授

主任医师，北京协和医学院和北京大学医学院博士生导师，北京医院心内科主任。参加国家“十五”至“十二五”重点专项、主持国家“十三五”及首都临床特色应用研究、首都卫生发展科研专项等课题共13项，以第一作者或通讯作者发表SCI文章55篇。主译《临床超声心动图学》、副主编《心脏病药物治疗学1、2》等多部著作。近3年牵头《中国成人心脏瓣膜病超声心动图规范化检查专家共识》等共5项专家共识。带领的北京医院心血管内科团队牵头开展的“中国成人心力衰竭流行状态、病因学诊断及防控策略”项目荣获2022年中华医学科技奖医学科学技术奖一等奖。作为子课题负责人的“老年主动脉瓣疾病新型微创诊疗技术体系的建立发展和应用推广”，获2022年北京市科技进步一等奖。

现任中华医学会心血管病学分会心血管病影像学组委员、北京医学会心血管病学分会常委、中国女医师协会心脏与血管专委会副主任委员等多项任职。荣获2018年度健康传播影响力人物、抗击新冠肺炎疫情先进个人、全国三八红旗手、卫健委优秀党务工作者等多项荣誉。

编辑丨王申冲

审核丨邢辰