概述
抽搐(seizure)是指大脑皮层或深部边缘系统神经元过度放电导致的神经功能异常,表现为全身或局部成群骨骼肌非自主抽动或强烈收缩,常可引起漫无目的的关节运动和强直抽搐鉴别诊断及治疗的首要问题是正确判断患者是否为抽搐发作脑电图在抽搐诊断、鉴别方面有很大价值头颅CT、MRI,脑血管造影及脑脊液等检查在明确病因方面有重要指导意义,能发现颅内占位性病变、脑变性疾病和脑血管病变等多种病变抽搐的六个特征表现:突然发作(大多无先兆)、持续短暂(持续不超过2分钟)、意识改变(除单纯部分性发作导致的轻微抽搐外,均伴有意识改变)、无目的性活动(如无方向性强直—阵挛性发作)、无诱因(情绪刺激不被唤醒)及抽搐发作后状态改变(除单纯部分和失神发作外,几乎所有抽搐患者发作后有急性意识障碍)常见抽搐急症:原发性癫痫(epilepsy)、继发性癫痫,注意除外低钙性抽搐及假性抽搐发作对抽搐患者需积极施行病因治疗强直—阵挛性发作(大发作)
突然意识丧失,尖叫并跌倒,全身肌肉强直性收缩,同时呼吸暂停,面色青紫,两眼上翻,瞳孔散大随后很快出现全身肌肉节律性强力收缩(即阵挛),持续数分钟或更长时间后抽搐突然停止发作过程中常伴有牙关紧闭,小便失禁,口鼻喷出白沫或血沫一次发作达数分钟,事后无记忆癫痫持续状态
癫痫持续状态:是指癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续30分钟以上不能自行停止癫痫持续状态多发生于癫痫患者,常见原因是不适当地停用抗癫痫药物,或急性脑病、卒中、脑炎、脑外伤、肿瘤和药物中毒等不规范抗癫痫药物治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等也可诱发,个别患者原因不明癲病连纹状态(或癲病连纹发作)是指癲病发作连纹出现,但两次发作期间意识清醒,与癫痫持续状态概念不同各种癫痫发作均可发生持续状态,但临床以强直-阵挛持续状态最常见全身性发作的癫痫持续状态,常伴有不同程度的意识、运动功能障碍,严重者更有脑水肿和颅内压增高表现。即使积极抢救,病死率仍达3.6%。智力低下、瘫痪和更严重癫痫发作等神经后遗症发生率高达9%~20%原发性癫痫
原发性癫痫:指除遗传因素外不具有潜在病因的癫痫,比如遗传代谢障碍、脑畸形、脑瘫、脑积水、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全、大脑灰质异位症和染色体畸形等癫痫(包括原发性及继发性癫痫)临床表现丰富多样,但都具有如下共同特征发作性:即症状突然发生,持续一段时间后迅速恢复,间歇期正常短暂性:即发作持续时间非常短,通常为数秒或数分钟,除癫痫持续状态外,很少超过30分钟重复性:即第一次发作后,经过不同的间隔时间会有第二次或更多次的发作刻板性:指每次发作的临床表现几乎一致继发性癫痫
1.概述
又称“症状性癫痫”指由其他疾病导致的癫痫可见于任何年龄,大多起病于青壮年之后发作形式多为部分性发作,如单纯部分性发作(运动性、感觉性和自主神经性)、复杂部分性发作(精神运动性发作)等,少数患者可发展为全身性发作抗癫痫药物治疗效果不好,若能祛除原发病,继发性癫痫大多可以得到根治。2.引起继发性癫痫的常见原因
脑部疾病感染:如脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑结核瘤、脑灰质炎等外伤:如产伤、颅脑外伤等肿瘤:包括原发性肿瘤、脑转移瘤血管疾病:如脑出血、蛛网膜下腔出血、高血压脑病、脑栓塞、脑血栓形成、脑缺氧等寄生虫病:如脑型疟疾、脑血吸虫病、脑棘球蚴病、脑囊虫病等其他先天性脑发育障碍原因未明的大脑变性,如结节性硬化、核黄疸等全身性疾病感染:如急性胃肠炎、中毒性菌痢、链球菌败血病、中耳炎、百日咳、狂犬病、破伤风等。小儿高热惊厥主要由急性感染所致中毒内源性,如尿毒症、肝性脑病外源性,如乙醇、苯、铅、砷、汞、氯、阿托品、樟脑、白果、有机磷等中毒心血管疾病:高血压脑病或阿-斯综合征(Adams-Stokes 综合征)等代谢障碍:如低血糖、低钙及低镁血症、急性间歇性血卟啉病、子痫、维生素B。缺乏等。其中低血钙可表现为典型的手足搐搦症。风湿病:如系统性红斑狼疮、脑血管炎等。其他:如突然撤停催眠药、抗癫痫药,还可见于热射病、溺水、窒息、触电等。神经症:如癔症性抽搐和惊厥小儿惊厥:部分为特发性,部分由于脑损害引起,高热惊厥多见于小儿低钙性抽搐
概述低钙性抽搐是各种原因引起的血钙降低所导致的神经—肌肉兴奋性增高,双侧肢体强直性痉挛病因钙吸收障碍、甲状旁腺功能减退、维生素D缺乏、肾脏疾病、恶性肿瘤、药物影响(二膦酸盐、普卡霉素、降钙素、钙螯合剂、膦甲酸钠等)、妊娠、酒精中毒、碱中毒、低镁血症等病理生理钙吸收的主要部位:酸性较强的十二指肠和空肠上端维生素D和消化道对钙的摄入量是影响血清钙离子浓度的重要因素当钙的吸收和排泄途径发生障碍时,可导致血钙异常血液中钙离子含量下降到一定程度时,可造成神经—肌肉兴奋性升高,继而出现全身骨骼肌的痉挛和抽搐碱中毒可促使血清游离钙与其他成分阴离子结合加强,血清中游离钙减少,神经-肌肉活动增强,出现抽搐临床特点症状:口周麻木感、指尖麻木针刺感、喉喘鸣、肌肉痉挛、手足搐搦、精神行为异常。典型表现为腱反射功能亢进,Chvostek征和Trousseau征阳性手足搐搦:各种原因引起的低钙血症和低镁血症均表现为间歇性双侧上肢和手部肌肉强直性痉挛,手指伸直内收,拇指对掌,掌指关节和腕部弯曲,常伴有肘部关节伸直和外旋,下肢受累时足趾和踝部屈曲,膝伸直,呈典型“助产士手”。体格检查:发作时意识清醒,低钙击面征(Chvostek征,敲击耳屏前方2cm处的面神经,发生口角抽搐及眼鼻面肌抽搐)和低钙束臂征(Trousseau征,将测血压袖套置于一侧上臂,加压至收缩压水平,可引起尺神经和正中神经所支配的前臂和手腕肌痉挛收缩,引起该侧手和腕部抽搐)阳性实验室检查血清总钙<2.2mmol/L;血清磷<1.29mmol/L;碱性磷酸酶增高假性抽搐
首先应明确患者为真性抽搐还是假性抽搐发作假性抽搐是指类似抽搐发作的一系列疾病,常有反常的躯体运动和意识障碍,但脑电图检查一般无异常,且无神经定位体征反常的躯体运动和/或意识状态易与抽搐相混淆,两者也可存在于同一患者中,其鉴别手段主要依靠脑电图检查临床中假性抽搐常见于癔症:癔症发作常以情绪激动为诱因。与抽搐不同的是,患者无意识丧失,且绝大多数无大小便失禁、咬舌和跌伤等表现。常出现过度换气及长时间屏气。体格检查神经系统无异常,经他人劝导或药物镇静后可终止晕厥:主要是由于各种原因所致大脑供血、供氧不足而引起头晕、心悸、出汗、黑矇等症状,单纯晕厥患者并无抽搐,经平卧休息、吸氧后可逐渐缓解。精神性疾病:抽搐患者一般仅在发作过程中出现意识障碍,对发作过程不能回忆,但发作间期内精神正常,如神游症、惊恐症等。抽搐患者的处理流程
二、案例分析1患者,男,15岁。以“四肢抽搐反复发作2年,再发30分钟”入院。2年前患者无明显诱因突发四肢抽搞,表现为突然倒地,神志不清,面色青紫,双眼球上翻,双上肢弯曲,双下肢伸直,全身肌肉由强直到阵挛性收缩,瞳孔散大,对光反射消失,伴舌咬伤,口鼻流出血性泡沫,伴尿失禁。
清醒后感到头痛、乏力。之后类似症状反复发作,每次持续5~10分钟不等,每月发作1~2次,未服药。30分钟前患者在上课时突然再次发作类似症状,四肢抽搐持续约2分钟,但神志仍然未恢复,遂将其送入医院急诊科。既往体健。查体:生命体征尚平稳,神志不清、面色青紫,其余内科系统及神经系统未见异常。
Q1.患者目前有无生命危险?最可能的诊断是什么?
思路1:患者目前心率、血压正常,但神志不清,同时面色青紫,提示有缺氧情况,应警惕持续抽搐状态造成的呼吸抑制危及生命,需入抢救室监护生命体征,并予以吸氧、建立静脉通路、抗抽搐和镇静等基本处理。同时要区分抽搐是器质性疾病还是功能性疾病(癔症性抽搐,又称“假性癫痫发作”)引起。
思路2:有意识障碍的抽搐,应考虑癫痫。此时按癫痫的临床思维分析,询问患者、其父母、旁观者或亲朋好友,详细描述有无先兆症状、抽搐起始部位、扩散顺序、发作表现和如何结束一次发作。若无法从病史中清楚了解既往发作情况者则需长期随访。
见到患者一次发作就可按癫痫临床分类,癫痫分为部分或全身等类型,再结合脑电图和详细查体分清其类别。并继续分析癫痫的病因,此过程可借助头颅CT、头颅MRI、血管造影、寄生虫抗体测定和脑脊液等检查方法。抽搐时的伴随症状和体征对病因的找寻有重大帮助。如儿童每次高热时抽搐,则有高热惊厥的可能。抽搐时伴血压增高多见于高血压脑病、肾炎、子痫和铅中毒等。
思路3:无意识障碍的抽搐、肌痉挛见于破伤风,典型伴发症状为苦笑面容、牙关紧闭和角弓反张。手足搐搦见于低血钙。抽搐还可见于低血镁、马钱子中毒、碱中毒、药物戒断反应和少数癫痫的部分性发作。
思路4:注意伴随症状。伴脑膜刺激征可见于各种原因的脑膜炎、脑膜脑炎、蛛网膜下腔出血等。如心音及脉搏消失、血压下降或测不到,或可见恶性室性心律失常,则归之于心源性抽搐。肾性抽搐有尿毒症的临床征象。低钙血症有手足搐搦,常见体征低钙击面征(Chvostek征)和低钙束臂征(Trousseau征)阳性。神经系统检查有助于判断导致抽搐的病变部位,如有局灶体征偏瘫、偏盲和失语等,对脑损害的定位更有价值。
Q2.如何进行问诊?
抽搐发生年龄、病程,发作的诱因和持续时间,女性患者还应注意是否为孕妇;抽搐部位是全身性还是局限性,性质呈持续强直性还是间歇阵挛性发作时意识状态,有无大小便失禁、舌咬伤和肌痛等有无脑部疾病、全身性疾病、癔症、毒物接触、外伤等病史及相关症状患儿应询问分娩史、生长发育异常史Q3.如何确定是否为抽搐发作
思路:抽搐发作有六大特征
突然发作:典型的抽搐发作没有任何先兆持续短暂:抽搐发作持续时间一般不会超过2分钟意识改变:除轻微部分性抽搐和失神发作外,抽搐几乎均伴有意识状态改变无目的性活动:如自动症、无方向性强直-阵挛性发作无诱因:情绪刺激不被唤醒,但儿童高热、成人药物戒断不在此列抽搐发作后状态改变:几乎所有抽搐患者发作后均有急性意识状态改变,除部分性发作和失神发作外。Q4.如何查找病因
Q5.如何鉴别癫痫发作与假性癫痫发作
Q6.如何选择检查来明确诊断?
绝大多数抽搐患者多在发病期间进行脑电图描记,但其阳性率仅为40%-50%可通过各种诱发方法,使其阳性率提高到80%-85%脑电图检查也可区别抽搐发作类型,如强直-阵挛性发作,可于发作间期描记到对称性同步化棘波或棘-慢波癫痫患者常规脑电图或诱发试验脑电图可见癫痫波形(棘波、尖波、慢波或棘—慢波组合波等),但脑电图正常不能完全排除癫痫头颅CT、MRI及脑脊液检查在确定病因方面具有很大价值,可发现颅内占位性病变、脑变性疾病和脑血管病变等多种导致继发性癫痫的疾病三、案例分析2患者,男,28岁,农民。因“全身抽搐,伴突发意识丧失6小时”入院。患者入院前6小时在劳动时突发倒地、全身抽搐,并出现意识丧失,之后自行清醒(具体时间不详),醒后发现右侧面部皮肤破损,四肢酸痛。
2小时前晚饭饮酒后再发全身抽搐伴意识丧失,双眼上翻,口吐白沫,牙关紧闭,面色发紫,持续2分钟左右,之后意识未恢复。连续发作3次,发作间隙意识不清,至当地医院行头颅CT检查未见异常,考虑“癫痫大发作”,予地西泮静脉注射,甘露醇脱水治疗,在输液过程中再次出现类似发作3次,为进一步明确诊断来笔者医院。既往无类似发作病史,发病前1周有感冒病史。近期无头痛、发热、恶心和呕吐病史。
查体:心肺腹未见异常。神经系统检查:神志清楚,精神疲倦,反应稍迟钝,构音清楚,脑神经无异常,双侧深浅感觉对称存在,四肢肌力5级,肌张力、腱反射对称,双侧Babinski征(+),颈抵抗(+),克尼格征(Kernig征)(+),布鲁津斯基征Brudzinski征(-)。辅助检查:头颅CT未见异常;头颅MRI双侧颞叶内侧Flair加权像可见片状高信号病灶。常规头皮脑电图:中度异常脑电图,背景慢波增多,双侧颞区频发中至高波幅尖波;脑脊液:压力: 300mmH2O,白细胞计数:30×10^6/L,蛋白定性(±);脑脊液生化:Cl:113.9mmol/L,蛋白:790mg/L,糖:3.86mmol/L
Q1.患者最可能的诊断是什么
思路1:青年男性,急性起病,以突发意识丧失、全身抽搐为主要表现。2小时前再发意识丧失、全身抽搐,双眼上翻,口吐白沫,牙关紧闭,连续发作多次,发作间隙意识不清。临床表现符合癫痫持续状态诊断标准思路2:发病1周前有感冒病史,结合出现脑膜刺激征,提示有病毒性脑膜炎的可能思路3:主要神经系统体征为双侧Babinski征(+),颈抵抗(+),Kernig征(+)。神经系统查体符合脑膜炎的神经系统体征思路4:头颅CT、脑电图及脑脊液检查符合病毒性脑膜脑炎的诊断标准思路5:目前可明确诊断病毒性脑膜脑炎、继发性癫痫、癫痫持续状态Q2.下一步需做何处理
思路1院前急救处置将患者置于安全处,解开衣扣,让患者头转向一侧,以利于口腔分泌物流出及清理,防止误吸保持呼吸道通畅,必要时吸氧患者在张口状态下,可在上下牙齿垫一软物或放置牙垫,以防舌咬伤抽搐时轻按四肢以防误伤及脱白监测呼吸、血压、脉搏、体温和血氧饱和度等,注意生命体征变化建立静脉通路如果在院内,有条件可进行脑电图等检测思路2:全身强直—阵挛性发作持续状态的处理原则为迅速控制抽搐,立即终止发作选择适当药物,迅速控制抽搐地西泮(安定):为首选药物。成人每次10~20mg,以每分钟不超过2mg的速度静脉注射。如有效,再将地西泮60~100mg溶于5%葡萄糖盐水中,于12小时内缓慢静脉滴注。儿童首次剂量为0.25~0.5mg/kg,一般不超过10mg。地西泮有时可发生呼吸抑制,此时即需停止用药,必要时加入呼吸兴奋剂地西泮加苯妥英钠:首先用地西泮10~20mg静脉注射取得疗效后,再用苯妥英钠0.3~0.6g加入生理盐水500ml中静脉滴注,速度不超过50mg/min。用药中如出现血压降低或心律不齐时,需减缓静脉滴注速度或停药。10%水合氯醛:20~30ml加等量植物油保留灌肠,1次/8~12h,适合肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者。副醛:8~10ml(儿童0.3ml/kg)植物油稀释后保留灌肠。因其可引起剧咳,有呼吸系统疾病者勿用。经上述处理,发作控制后,可考虑使用苯巴比妥0.1~0.2g肌内注射,2次/d,巩固和维持疗效。同时鼻饲抗癫痫药,达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。若上述方法无效者,则需按难治性癫痫持续状态处理异戊巴比妥钠:是治疗难治性癫痫持续状态的标准疗法,成人每次0.25~0.5g,1~4岁的儿童每次0.1g,大于4岁的儿童每次0.2g,用注射用水稀释后缓慢静脉注射,每分钟不超过100mg。低血压、呼吸抑制、复苏延迟是其主要的不良反应,故其使用中往往需行气管插管、机械通气来维持患者生命体征的稳定丙戊酸钠:首剂15mg/kg,缓慢静脉注射,持续至少5分钟,15~20分钟可重复1次。然后将400mg溶于500ml生理盐水静脉滴注,维持24小时,或每日分4次静脉滴注。每次滴注时间需超过1小时。平均滴注速度1mg/(kg·h),使血浆丙戊酸钠浓度达到75mg/L,并根据临床情况调整静脉滴注速度。通常剂量20~30mg/(kg·d)。咪达唑仑:起效快,1~5分钟出现药理学效应,5~15分钟出现抗癫痫作用,使用方便,对血压和呼吸的抑制作用比传统药物小。常用剂量为首剂静脉注射0.15~0.2mg/kg,然后按0.06~0.6mg/(kg·h)静脉滴注维持。新生儿可按0.1~0.4mg/(kg·h)持续静脉滴注。丙泊酚:是一种非巴比妥类的短效静脉用麻醉剂,能明显增强y—氨基丁酸(GABA)神经递质的释放,可在几秒内终止癫痫发作和脑电图上的痫性放电,平均起效时间2.6分钟。建议剂量1~2mg/kg静脉注射,继之以2~10mg/(kg·h)持续静脉滴注。控制发作所需的血药浓度为2.5mg/L,突然停用可使发作加重,逐渐减量则不出现癫痫发作的反跳利多卡因:对苯巴比妥治疗无效的新生儿癫痫状态有效,终止发作的首次负荷剂量为1~3mg/kg,大多数患者发作停止后仍需静脉维持给药也可选用氯氨酮、硫喷妥钠等进行治疗。治疗脑水肿癫痫反复发作可引起脑水肿,后者又会加重癫痫的发作,故需应用甘露醇或地塞米松脱水,积极治疗脑水肿思路3:继发性癫痫常用治疗方法药物治疗:用药前应明确诊断,按照发作类型正确选择药物,迅速控制症状。常用药有地西泮、氯硝西泮、苯妥英钠、扑米酮、卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪、丙戊酸钠和左乙拉西坦等。原则上宜单用药,症状难以控制时,才考虑联合用药;药物剂量需足够,加药减药宜慢不宜快,必要时监测血药浓度以调节剂量。药物治疗2年以上无效者,可酌情考虑手术治疗高压氧治疗:对各种脑损伤引起的继发性癫痫具有一定的疗效手术治疗:对于颅内占位性病变合并继发性癫痫者,药物治疗效果不佳时,可以选择手术治疗,祛除颅内致痫病灶,提高治疗效果。如单纯病灶切除、皮层脑电图监测下致痫病灶切除联合皮层癫痫灶热凝术治疗等放射外科治疗:根据发作类型,脑电图、脑地形图、CT或MRI检查定位,应用伽马刀治疗,毁损癫痫病灶。思路4:低钙抽搐的治疗一般出现抽搐症状即表明血钙水平已降至很低,应在明确原发病变的基础上给予相应处理10%的葡萄糖酸钙或5%的氯化钙静脉注射,静脉注射时间控制在10分钟以上,注射的速度<1.25mmol/min(50mg/min)。必要时可在8~12小时重复注射。注意监测心率,防止心律失常的发生需补钙者可用乳酸钙、枸橼酸钙、碳酸钙口服液并加用维生素D,以促进钙离子在肠道内的吸收有反复抽搐可吸氧,使用地西泮、苯巴比妥或10%水合氯醛治疗。思路5:对症支持治疗包括:维持呼吸与循环功能,纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱,控制高热及感染等。Q3.什么时候需请专科会诊
对于患有各种基础疾病的抽搐患者,在急诊控制病情后,应立即请神经内科、神经外科或相关科室会诊,协助进一步明确诊断及控制基础疾病。来源:Dobutamine