特发性面神经麻痹又称Bell麻痹,是自发性周围性面瘫的最常见原因。大多数Bell麻痹患者可能存在病毒病因(即,单纯疱疹病毒激活),但临床上还没有明确或普及的手段来证实病毒相关机制。
初始治疗
Bell麻痹或面神经麻痹的主要药物治疗是早期短疗程口服糖皮质激素。重度急性病例联用抗病毒治疗和糖皮质激素可能会改善结局。眼闭合不全的患者必须采取眼部护理。
[微风]对所有患者使用糖皮质激素
推荐所有新发Bell麻痹患者采取短疗程口服糖皮质激素治疗。最好在症状发作3日内开始治疗,因为糖皮质激素的研究就是在该时间段内开展的且证实有益。我们通常在症状出现7日内开始治疗。
剂量
我们建议的方案是泼尼松(60-80mg/d)连用1周。研究的剂量和方案各不相同;最大型随机试验中的患者治疗方案是口服泼尼松龙60mg/d,连用5日,之后在5日内按每日减10mg的幅度逐渐减量。不需要逐渐减量的1周疗程更简单,且总剂量大致相同。
副作用
这些剂量的糖皮质激素耐受性通常较好,随机试验没有报道重大或轻微不良反应增加[6]。最常见的副作用是短暂的睡眠中断、情绪波动、血压升高和消化不良。由于有引起高血糖的风险,对糖尿病患者需要谨慎用药。
部分医生会常规联合使用质子泵抑制剂或H2受体拮抗剂,不过这类患者发生胃溃疡的风险未充分明确,且主要支持有其他危险因素(例如,同时使用非甾体类抗炎药)的患者进行预防。
疗效
有随机试验的高质量证据表明早期糖皮质激素治疗可改善Bell麻痹患者的结局。2016年一篇meta分析纳入了7项试验、共895例Bell麻痹患者,与安慰剂组或非活性对照组相比,糖皮质激素使6-12个月时恢复不完全的相对危险度降低了37%。
[微风]对重症患者使用抗病毒治疗
尽管有很多试验和很好的理由,但对于新发Bell麻痹患者,抗病毒治疗能否在糖皮质激素基础上增加益处仍不确定。即使有益处,也比糖皮质激素的益处更小、更缓慢。
由于没有更好的数据,我们建议对重度面瘫患者使用糖皮质激素联合口服伐昔洛韦或阿昔洛韦,重度面瘫定义为House-Brackmann(House-Brackmann, H-B)分级为Ⅳ级或更高。这种做法的依据是认识到,抗病毒治疗对不良结局风险较高的患者可能带来益处(但未证实)的意义很大,以及短程口服抗病毒治疗带来危害的可能性相对较低。对于表现更轻微的患者,我们单用糖皮质激素,但一些医生可能选择对这些患者也进行抗病毒治疗。不推荐在不用糖皮质激素的情况下单用抗病毒治疗。
剂量
对于重度Bell麻痹患者,我们建议的抗病毒治疗方案是伐昔洛韦1000mg,一日3次,连用1周。阿昔洛韦(400mg,一日5次,连用10日)可代替伐昔洛韦,但用药不太便利且生物利用度较差。
副作用
伐昔洛韦和阿昔洛韦的耐受性通常较好。规模最大的随机试验中,伐昔洛韦治疗组的头痛发生率在数值上比安慰剂组更高。这两种药物都有出现激越和幻觉的报道,特别是在老年人中。肾损害患者需要调整剂量。
疗效
针对随机试验进行的meta分析发现,单用抗病毒治疗对Bell麻痹无效[6-10]。关于糖皮质激素+抗病毒治疗对结局的改善效果是否优于单用糖皮质激素,各项研究结论不太一致,大多发现获益较小或没有差异,且可信区间很宽。
[微风]眼部护理以防止角膜损伤
Bell麻痹患者都应接受眼睑闭合完全性的评估。对于闭合不全的患者(即嘱患者闭眼,仍可看到巩膜),需要细致的眼部护理以防止角膜损伤。除了眼睑无力而暴露在外,由于泪腺(也受面神经支配)分泌泪液减少,发生角膜干燥和擦伤的风险也增加。
眼部护理包括:
清醒时间
患者应使用人工泪液(液体或凝胶),一日4次,必要时可增加使用频率,最高每小时1次。使用凝胶可能造成暂时性的视物模糊。人工泪液有非处方制剂。含防腐剂的制剂一日使用4次是安全的,但使用频率更高时,使用不含防腐剂的制剂可能更安全。
佩戴防护眼镜或护目镜可从物理上保护眼睛免受外部创伤。部分患者倾向
于在白天用胶带封闭眼睑,使眼睑闭合,以防暴露,使用与睡眠时相同的方法。一般不推荐眼罩,因为眼睛往往在眼罩下睁开,暴露出角膜。
有难治性干眼和暴露症状的患者应转到眼科,讨论其他选择,例如巩膜接触镜、粘贴性湿房镜、暂时性睑缘缝合术,以及在眼睑植入黄金或铂金重物。
睡眠期间夜
间和小睡时,应使用人工泪液软膏制剂,以便在眼睛最易受损时进一步保护眼睛。此外,还可使用医用级防水透明敷料或胶带小心地封闭眼睛。应检查眼睛,确保眼睑在敷料下保持完全闭合。一般不推荐采取不用胶带的眼罩,因为在眼罩下角膜仍然暴露。
[微风]其他治疗
理疗
对于新诊断的Bell麻痹患者,我们不会常规进行理疗,因为大多数患者会自发恢复功能。然而,恢复不完全患者的多学科干预措施中常包含理疗。有限的数据支持对一些重症患者使用面部锻炼治疗。
外科减压(不推荐)
基于观察性研究的结果,部分学者提倡,对于症状发作后3-14日内早期运动神经传导检查(nerve conduction study, NCS)显示面神经变性至少90%的严重患者,通过开放性颅中窝入路颅骨切除术实施面神经减压术。但这种选择患者的方法还没有得到前瞻性证实,也未得到广泛认可。
经颅中窝骨性面神经管迷路段减压术的潜在严重危害包括永久性单侧听力损失。其他风险包括癫痫发作、脑脊液漏和面神经损伤。