病史摘要
男，52岁，外院CT发现第四脑室高密度占位9年余。
否认手术外伤史、否认高血压、糖尿病史。
MR影像图
MR平扫+增强+MRS：第四脑室左侧见团状病灶，呈稍长T1稍长T2信号，FLAIR呈高信号，边缘较清晰，累及延髓及左侧小脑，大小约2.9cmX2.0cmX2.1cm，增强扫描呈明显强化，内部信号欠均匀，MRS显示：第四脑室左侧病灶CHO波增高，NAA降低，CHO/NAA、CHO/Cr增高。
诊断
第四脑室左侧占位，考虑室管膜瘤可能性大。
随访
幕下室管膜瘤(INFRATENTORIAL EPENDYMOMA，ITE)
01 、概述
2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类对室管膜肿瘤分类如下:
室管膜下瘤(I级)；黏液乳头型室管膜瘤(I级)；室管膜瘤:包括乳头型、透明细胞型及伸展型室管膜瘤(II级)；室管膜瘤，RELA融合基因阳性(II~III级)；间变性室管膜瘤(III级) 。
室管膜瘤起源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑白质室管膜细胞巢，占中枢神经系统原发肿瘤的2%~8%，居儿童脑肿瘤第三位位于幕下者(最常见于第四脑室)占60%，幕上者(脑室内或脑实质)占40%。发生于成人者，以侧脑室多见。
年龄双峰分布：主要高峰:1-5岁；第二高峰:30岁中期。
临床表现与肿瘤生长部位、大小有关最常见颅内高压症状:头痛、恶心、呕吐共济失调、视觉障碍、颈痛、斜颈等婴儿:易激惹、昏睡、发育迟缓、呕吐等。
02、 发病机制、病理特点
病因：可能与猿病毒40有关(SV40)；大部分肿瘤表达SV40 DNA序列；向龋齿类动物注射SV40，可诱导产生室管膜瘤；遗传学:与染色体畸变有关。
大体：质软，灰红色，分叶状肿块，边界清，有时可见囊变、坏死、出血；镜下:室管膜瘤的特征性结构为血管周围假菊形团；间变性室管膜瘤:肿瘤细胞密集，异型性明显核分裂活跃，围绕血管排列紧密，伴血管增生及假栅栏状坏死，Ki-67阳性指数较高。
03、影像表现
部位:最常见于第四脑室，第四脑室底型:起源于第四脑室下1/2；第四脑室顶型:起源于下髓帆；偏离中线型:预后差。
肿瘤密度/信号:CT上常呈菜花状等/略高混杂密度，50-62%病例伴有钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化;肿瘤常合并囊变、坏死，囊大小不一，壁光滑。增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。
MRI：T1WI呈等或略低信号，T2WI呈稍高信号;信号不均匀，囊变、坏死多见，少数可合并出血。增强扫描肿瘤常呈不均匀中度-明显斑片状强化；DWI呈等或稍高信号，ADC呈稍低信号。常合并脑积水。
可塑性生长为其特征性表现:大多数肿瘤由第四脑室底部呈外生性向脑室内生长，常充满整个四脑室，还可经侧孔和中央孔向桥小脑角区小脑延髓池生长，甚至经枕骨大孔突入椎管内。
04、鉴别诊断
主要与其他第四脑室实性为主的占位性病变进行鉴别：
儿童:髓母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、脑干胶质瘤；
成人:脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜下瘤、转移瘤(原发肿瘤病史)。
脑室内脑膜瘤:
仅1%的脑膜瘤发生于脑室内最常发生于侧脑室三角区，左侧多于右侧，最常见于中老年女性。表现同其他部位脑膜瘤，CT表现为边缘光滑的高密度肿块，明显均匀强化，MRI可表现为多种信号，明显强化。
脉络从乳头状瘤:
常见于5岁以下儿童，儿童好发于侧脑室，成人患者常见于第四脑室，常见钙化，肿瘤可分泌大量脑脊液或肿瘤可阻塞导致脑积水，肿瘤侵犯周围脑实质则提示恶变为脉络丛乳头状癌。影像表现为边界清楚的脑室内肿块，常呈分叶状，CT呈高密度，MRI-T2呈稍高信号，增强后明显均匀强化。
髓母细胞瘤：
起源于第四脑室顶部(上髓帆)或小脑蚓部；CT为高密度，肿瘤密度/信号相对均匀，囊变坏死出血少见，DWI呈高信号；趋于球形，边果清，无“可塑性生长”；肿瘤常与小脑蚓部或第四脑室顶部关系密切，在横轴位图像上病灶与脑干之间常可见弧形脑脊液信号存在；脑脊液播散更常见。
毛细胞型星形细胞瘤：
多位于小脑半球；典型表现是囊性为主肿块伴明显强化壁结节。
室管膜下瘤：
多见于中老年人；多位于第四脑室下部通常较小，分叶状肿块；T2WI高信号增强扫描无/轻度强化。
总结
发病年龄双峰分布:1-5岁，30岁中期；
幕下室管膜瘤最常见于第四脑室；
密度/信号不均匀，囊变坏死多见；
可塑性生长；
常合并脑积水；
手术联合放疗是室管膜瘤的主要治疗方式；预后较差，5年生存率约50%~60%。
参考文献及书籍：
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