大河报·豫视频记者林辉

近日，一名刚出生的宝宝突发口唇青紫、呼吸急促，当地医院紧急气管插管救治，初步检查发现心脏杂音，怀疑是先天性心脏病；随后转诊至上级医院，进一步检查确诊为完全性肺静脉异位引流（TAPVC）合并室间隔缺损。这是一种严重且复杂的先天性心脏病，如不及时治疗，随时可能危及生命。

家属联系河南省胸科医院心血管外科九病区（先心外科）主任彭帮田评估病情后，带气管插管紧急转入河南省胸科医院心血管外科重症监护室，经精准评估，明确诊断为“复杂先心病完全性肺静脉异位引流（心下型）合并梗阻室间隔缺损肺动脉高压心功能不全”。

完全性肺静脉异位引流合并梗阻的患儿往往需要急诊手术，否则随时可能出现生命危险，失去手术机会。如果处在新生儿期，急诊手术的风险激增，远期预后差。怎样抉择，非常考验医院的整体医疗水平。

经过彭帮田主任与心外重症监护病房主任何发明商议评估后，考虑可以调整治疗后逐渐脱离呼吸机，再择期行手术治疗。这样不仅可以最大程度降低手术风险，也能有效减少术后并发症的发生。

经过专业的调整治疗后，宝宝在出生后的第21天，终于可以经口进食了。

最终，在河南省胸科医院心血管外科、麻醉科、重症监护团队的通力合作下，手术团队凭借丰富的经验和精细的操作，成功为患儿实施“完全性肺静脉异位引流矫治术（心下型）+室间隔缺损修补术+体静脉异位引流矫治术（左上腔静脉-右心耳转流术）”。

心下型完全性肺静脉异位引流是非常复杂的畸形，需要利用左心房整个后壁完成与肺静脉的吻合；同时合并左上腔静脉引流是极其罕见的情况，必须将左上腔静脉和右心房连接好，这个过程异常困难，需要跨越静脉血管纤细、管壁极薄、穿越肺动脉、躲过主动脉和右心耳吻合等多重“大山”。

最终，依靠团队强大的合作精神和技术，手术行云流水。患儿术后恢复良好，最终康复出院。

据河南省胸科医院的专家介绍，完全性肺静脉异位引流是一种罕见的先天性心脏病，患儿的肺静脉未能正常连接左心房，而是异常汇入右心房或体静脉系统，导致含氧血和缺氧血混合，全身供氧不足。其中，心下型是最为复杂的一种，肺静脉往往向下穿过膈肌，连接门静脉或下腔静脉，极易因血流受阻导致严重缺氧、心力衰竭，甚至猝死。

专家表示，孩子出生后，如果出现以下表现，需立即就医：口唇、指甲青紫；呼吸急促、费力，喂养困难；哭闹后症状加重，难以缓解。

早发现、早治疗是挽救生命的关键，专家建议孕期重视胎儿心脏超声，尤其是高风险孕妇建议进行专业胎儿心脏筛查；孩子出生后关注上述异常表现并及时就医；同时选择专业先心病诊疗中心，复杂先心病需由经验丰富的团队救治。