原发性胆汁性胆管炎：

诊断标准：下述3条满足2条，可诊断为PBC。

（1）ALP升高等反映胆汁淤积的血清生物化学证据。

（2）血清AMA/AMA-M2或抗sp100抗体、抗gp210抗体阳性。

（3）肝脏组织病理学提示非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏等改变。

基础治疗：

13~15 mg/kg UDCA是治疗PBC的一线用药，其作用机制包括利胆、细胞保护、抗炎、免疫调节等，具有改善患者生化指标、缓解病理改变和延缓病程进展的作用，因此在1998年被美国食品药品管理局（FDA）批准，推荐用于生化异常的任何阶段的PBC患者，但肝脏组织病理学改变早期者可能获益更大。

UDCA剂量选择非常重要，13~15 mg/kg优于5~7 mg/kg小剂量，也优于23~ 25 mg/kg大剂量，如患者同时还服用消胆胺等胆汁酸螯合剂，需提前1 h或延后4 h服用，以免影响UDCA药效。对肝功能异常和肾功能不全的PBC患者，无需调整UDCA的剂量。主要不良反应包括腹泻、胃肠道反应、皮肤瘙痒等，但发生率较低。UDCA应长期服用，停药可能导致生化指标反弹甚至疾病进展。