ANCA相关性血管炎：

1. 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：尤其是 c-ANCA 和 p-ANCA，与某些类型的血管炎密切相关，如肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。

2. 抗磷脂抗体：在某些血管炎中也可能出现。

诊断原发性ANCA相关性血管炎，必须与继发性、尤其是药物诱发的ANCA相关性血管炎相鉴别。常诱发ANCA相关性血管炎的药物包括：肼苯哒嗪、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑、甲亢平、左旋咪唑、免疫检查点抑制剂等。药物诱发的ANCA相关性血管炎常表现为PR3-ANCA 和 MPO-ANCA双阳性或者免疫荧光与酶联免疫检测结果的不一致性，也可同时有ANA、dsDNA 抗体的阳性。

治疗进展01

以环磷酰胺基础的方案

  环磷酰胺是绝大多数ANCA相关性血管炎临时缓解的主要药物，患者多在治疗开始后9个月进入缓解，且静脉注射比口服可使环磷酰胺暴露量减少约50%。尽管以环磷酰胺为基础的方案显著改变了ANCA相关血管炎患者的疾病死亡率，但疾病复发仍很常见，且高糖皮质激素治疗负担和环磷酰胺的毒性持续存在，故建议短期应用。

以利妥昔单抗为基础的方案

  在诱导缓解上，以利妥昔单抗为基础的方案不差于环磷酰胺为基础的方案。在PR3-ANCA相关血管炎，利妥昔单抗更优。但在大多数患者中，单疗程的利妥昔单抗加糖皮质激素不足以维持长期缓解。

Avacopan

   一种抑制C5a受体的小分子。2021年被美国FDA批准作为诱导缓解的辅助治疗，可减少联合使用的糖皮质激素暴露量。

血浆置换

   用于诱导存在其他治疗禁忌、不希望、耐受不良或无法获得其他药物的患者的缓解。eGFR≤30 mL/min/1·73m²的患者，不建议使用。

氨甲喋呤

   用于诱导存在其他治疗禁忌、不希望、耐受不良或无法获得其他药物的患者的缓解。eGFR≤30 mL/min/1·73m²的患者，不建议使用。

缓解后维持

  对于ANCA相关血管炎，没有单一缓解维持方案适合所有患者。自2021年后，美国风湿病学院/血管炎基础和欧洲风湿病协会联盟推荐使用利妥昔单抗作为一线药物缓解维持。