中年女性，咀嚼、说话时情况下左侧下颌区间隙性疼痛不适4年余，冬天时明显；头部及颈肩部不适数年，无外伤手术史。临床初步诊断：三叉神经病变待查、颈椎病，于本院行颅脑磁共振平扫+增强+血管成像，颈椎磁共振平扫检查。

· 病例影像资料分析 ·

MRI影像所见:

延髓池、桥前池、双侧桥小脑角区、鞍上池至左侧小脑幕下见团片状异常信号影，呈长T1长T2信号，FLAIR序列呈不均匀稍低信号，DWI序列呈高信号，ADC图低信号，增强后无强化。右侧面听神经受压向后移位，双侧三叉神经及左侧面听神经被包埋，显示不清。

初步考虑：

延髓池、桥前池、双侧桥小脑角区、鞍上池至左侧小脑幕下胆脂瘤，右侧面听神经受压向后移位，双侧三叉神经及左侧面听神经被包埋

病理:

胆脂瘤

颅内表皮样囊肿

先天性缓慢生长的良性病变

概 述

颅内表皮样囊肿(epidermoid cyst，EC)是先天性缓慢生长的良性病变，又称“胆脂瘤”或“珍珠瘤”，为神经管封闭时皮肤外胚层剩件残留导致的外胚层包涵物；占原发性颅内肿瘤和肿瘤样病变的0.2%-1.8%；90%的病变位于脑外硬膜下，多远离中线区或位于中线旁，好发于桥小脑角区、基底池、鞍旁区和脑室内，少数位于脑实质内或硬膜外。

肿瘤内容物主要是角化蛋白、脂肪酸、胆固醇结晶及坏死细胞碎屑。

临床表现

会影响到相应的颅神经，导致视力下降，耳鸣、听力下降，面部麻木，面部抽搐、疼痛、吞咽困难、声音嘶哑等症状；如果胆脂瘤长到比较大的时候，会压迫脑干，造成一侧肢体的麻木，疼痛，肢体无力、活动不利等症状，也会造成癫痫，行走不稳，脑积水，导致头痛、呕吐等颅内高压的症状。

影像表现

CT

CT表现为形态不规则的低密度病变，密度低于或近似于脑脊液, 也可为负值，可达-10Hu, 边界清楚光滑，增强时常不强化，极个别周边可轻微强化，包膜上有时可见散在钙化点。

MRI

MRI表现为T1WI呈略高于脑脊液的低信号，T2WI呈均匀高信号，信号接近于脑脊液，T2-FLAIR序列上病灶信号未完全被抑制高于脑脊液，DWI高信号，ADC低信号（具一定特征性）。

鉴别诊断

颅内胆脂瘤主要应与蛛网膜囊肿、皮样囊肿、颅咽管瘤、脑膜瘤、三叉神经瘤作鉴别[1]。

1、蛛网膜囊肿：缺乏沿脑裂隙和脑池生长的特点，CT 表现为呈圆形或椭圆形的囊性低密度区, 不发生钙化和强化，MRI 的信号强度与脑脊液变化同步, 任何序列均与脑脊液信号一致, 不随扫描时间参数 TE 的延长而增强。

2、皮样囊肿：较表皮样囊肿少见，约为 1∶4 ，其钙化较表皮样囊肿多见，皮样囊肿常含有更多的脂肪组织 [2,3] , 多呈圆形，边缘锐利，好发于鞍旁、前颅窝底及后颅窝，MRI检查示其信号特点复杂多样，常在T1WI上呈高信号，T2WI亦为高信号，但信号强度较低，应用脂肪抑制技术，可见高信号消失，显示囊壁厚薄不均，可伴钙化。

3、颅咽管瘤：好发于鞍区, 肿瘤形态以结节状、分叶状为主，肿瘤有包膜，边界清 楚；可伴蛋壳样钙化，肿瘤信号复杂，占位效应明显，Gd - DTPA增强扫描后，肿瘤实性部分明显不均匀强化，囊性部分弧形或环状强化。

4、脑膜瘤：CT表现为境界清楚，密度较均匀，可有周围脑水肿且常导致局部颅骨破坏或增生，脑膜瘤经注射对比剂后可见肿瘤密度明显增强并可见脑膜尾征。

临床治疗

手术是治疗的主要手段，手术切除肿瘤以保护颅神经功能为前提，应避免囊内透明角质物外溢而造成无菌性脑膜炎。术后常见复发。