在座的同学可能都曾臆想过“如果得了绝症该如何选择？”，好在大多数人只是想一想，“呸呸呸”之后生活又复归平静。但对于渐冻症患者而言，却是他们实实在在不得不面对的问题。

渐冻症又名肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种可以致命的神经退行性疾病。患者早期几乎没有任何症状，然后在半年到一年间语言功能会每况愈下，逐渐没有人可以听懂；手臂会逐步瘫痪，没有办法自己吃饭、洗澡或者穿衣；腿部也会越来越无力，渐渐需要拐杖、轮椅、病床。恰如它的名字一样患者的身体会渐渐冰冻，最终仅剩下眼睛能够转动。

在未来的某个时刻，他们的膈肌会无法控制，逐渐呼吸困难，最终死于呼吸衰竭。约50%的患者在症状出现后的30个月内死亡，20%的患者可以生存5~10年，仅4%的患者生存期超过10年。最幸运也最可怕的是，绝大多数患者可以一直保持清醒思考和记忆，无法说话、无法进食、无法呼吸的整个渐冻过程都能被完整感知。

约10%的肌萎缩侧索硬化症来自家族遗传，其余90%的病因至今不明。目前没有任何手段可以治愈疾病，也没有任何有效方法可以长时间阻止或者延缓病程。不明原因、不可预防，无法治愈，有限缓解，所以渐冻症又被列为世界五大绝症之首。

著名的物理学家史蒂芬·霍金就是一名渐冻症患者，而且极其罕见地存活了55年。历史记录了他的伟大和传奇，而其他患者面对渐冻症又是如何抉择的呢？绝大多数患者会选择姑息治疗，换句话说就是等待。等待新药的问世、等待新的治疗方法，当然也同样在等待死亡。这样的等待除了要忍受希望的遥遥无期，同样也会耗费巨大的成本。

随着身体逐渐“冰冻”，吃饭、穿衣、大小便逐渐无法自理，患者不可避免地需要陪护，但无论是家人的时间还是找护工，都是一笔不菲的开销。病情发展到后期，患者呼吸愈发困难，需进行无创通气，后续甚至要插管。一旦出现更严重的呼吸衰竭情况，则需要切开气管，使用人工呼吸机。晚期的患者有时会背负巨大的经济压力与心理负担，也有人无法忍受疾病带来的痛苦和屈辱。

比如西蒙，患病前他是一个幽默风趣、事业有成、家庭幸福的成功人士。患病后擅长四国语言，剑桥大学毕业的他已经无法正常交流，只能通过文字来表达。他觉得自己短暂的余生只剩下无尽的虚弱、无助和折磨。他想要结束这样的痛苦，用自己觉得体面的方式离别，比如安乐死。于是在某个他再也无法提笔写字的日子，与朋友、家人共进了午餐，并在妻子与挚友的陪同下前往瑞士进行了安乐死。

西蒙

有些人天生要强，不愿意接受帮扶，他们有自己需要捍卫的东西。

西蒙的母亲说“也有人说他（西蒙）勇敢，伊丽莎白和我聊过这事，我们觉得是的他很勇敢，但我们也要记得也有很多坚持到生命终结的人，他们也很勇敢”。

毫无疑问蔡磊便是一位行进在渐冻症解冻路上的孤勇者。2019年，41岁的京东副总裁蔡磊确诊渐冻症。过去的一年，他接受过按摩理疗，尝试过国外的高端药物甚至连祖传秘方都不放过。在花费了数百万元之后，蔡磊的双手只有半个指头能够抬起来了。当时在医院认识的病友1/3已经不在人世，剩下的患者也都全部口齿不清，接近瘫痪，蔡磊成了自己跟所有病友解冻的希望。

在健康的身体中，位于大脑皮层的上神经元细胞将大脑发出的信号传递给下运动神经元，脊髓中的下运动神经元会将信息传递给肌肉纤维，使其做出反应动作。但患上渐冻症时，运动神经元退化，其传输信息的能力中断，肌肉接收不到指令，很快就会枯萎。这其中最麻烦的是病因，目前科学家已经识别出了13个主要影响基因和位点，但离精准锁定疾病的诱发因素尚存在一定的距离。况且遗传仅占渐冻症病例的10%，剩下的90%都是未知。

蔡磊深知这一点，所以他还在着手准备另外两件事情。蔡磊说“近期两个事，一是要搭建全世界最大的渐冻症的科研样本平台超1000人，第二个就设立一个永续性的攻克渐冻症的慈善信托，像诺贝尔奖一样永远地支持为渐冻症攻克而去为之奋斗的任何一个组织和个人”。

蔡磊

中国的药物研发太需要这样的人了，如果我不能成功，那就让后来者踩着我的肩膀往上爬，只有抱着甘当垫脚石的信念，才能在药物研发领域杀出一条血路来。如果说解冻的大门目前依旧紧闭、不透曙光，人类还能做点什么呢？

2022年1月，有个人在和蔡磊远程对话时说“如果所有门都被关上了，那就想办法穿过去，开创自己的道路”。这个人是彼得·斯科特·摩根，他于2017年确诊渐冻症，医生预言他时无多。这位获得了英国帝国理工学院机器人学博士学位的天才，并没有选择坐以待毙，而是在思考如果目前药物无法让神经元与肌肉复苏，那用机械与科技替代肌肉与器官呢。

2018年人类历史上第一个真正意义的赛博格出现了。赛博格简单地说就是人类和机器的融合体，或泛指任何混合了有机体与电子机器的生物。与机器人最大的区别在于，赛博格是由人脑进行思考，通过机械配件完成生物体能力的增强。

2018年7月10号，彼得完成了三重造口术，包括胃造口术、结肠造口术以及膀胱造口术。造口后，医生会将三根管子分别插入彼得的胃部、结肠和膀胱，解决进食和排泄问题。这个曾经被认为没有先例且过于激进的手术顺利完成后，相关医学论文被选为2019年牛津年度医学案例报告。

2019年10月，彼得完成全喉切除手术。医生分开了他的食道和气管，并接入了一条新的管子用于呼吸，以避免他被自己的口水呛死或者缺氧，但代价是彼得再也无法发出自己的声音。手术前，彼得已经在全球领先的音频技术公司帮助下制作出自己的克隆音。曾为电影《星球大战》制作特效的松林制片厂利用3D计算机动画制作技术，成功打造了彼得的虚拟化声，凭借先进的眼动追踪技术，彼得可以顺利完成自我意识的输入和输出。

2019年11月，在各种科技的加持下，彼得2.0正式上线，再一次突破了人类极限。2022年初，彼得的病情急剧恶化，全身肌肉萎缩至头部，仅剩下眼球和大脑可以正常活动。4月彼得的眼睛已经无法闭合，过于干燥导致眼动追踪也无法进行。5月彼得带上了英特尔的脑机接口设备，尝试用意念交流。

彼得·斯科特·摩根

6月15日，人类历史上第一个真正意义上的赛博格宣告死亡，彼得战斗到了最后一刻。他曾经说过“当一个人的意识与周围的技术如此紧密地交织在一起，也许生物性死亡就不再意味着最终的死亡”。尽管他没有足够的实验时间，却给人类留下了无限可能。

我们讨论医学、讨论患者，但好像都不自觉地忽略了一个群体—患者家属。他们所承受的痛苦和面临的抉择并不亚与患者。霍金的首任妻子简在霍金21岁确诊ALS时，依然义无反顾地嫁给了霍金。哪怕医生曾经告诉她，霍金很可能活不过两年。可问题是霍金恰恰罕见地活了55年，简为了照顾无法行走、无法如厕的丈夫和三个生活不能自理的孩子，牺牲了自己的生活，放弃了伦敦大学的博士学位。

请大家不要忘记，是简给了霍金一个家，他才有了生活下去的勇气和希望。如果说照料渐冻症患者需要家属做出极大的牺牲，那渐冻症患者的提前离世何尝不是另一种打击？西蒙的妻子在丈夫选择安乐死后悲痛欲绝。有人说西蒙的选择是他自己的事情，与他人无关。

霍金和简

但是伴侣怎么会是其他人呢？爱就是让人无法置身事外，让人久久无法释怀。对于更多的渐冻症患者家属而言，不但需要面对霍金妻子的牺牲，面对西蒙妻子的无法释怀，还要面对掏空的积蓄和背负的债务，绝症面前从来都是两难的选择。

西蒙在临走之前给妻子播放了告别的录音，彼时的他已经无法正常说话，是写下来找人代录的。这种离别是生离死别，再无相见之日。所以绝症面前，无论患者和家属做出哪种选择，都不要忘记好好告别，不要留下遗憾。跟喜欢的人说喜欢，跟歉疚的人说对不起，跟相伴的人说感谢，跟远行的人说放心。人生如逆旅，各自殊途，皆又同归。渐冻症冰封了旅程，但爱与记忆会留存。

文本来源 @医学科普联盟 的视频内容