病例介绍

患者，男，42岁，主因发作性四肢麻木无力11月，加重伴斜视2个半月入院。11个月前，突发左侧肢体无力，约3~5分钟完全缓解。后来出现左侧肢体麻木无力、双侧耳鸣，在当地医院诊为“多发脑梗死”。经治疗后，左侧肢体麻木无力好转但未完全缓解。2个半月后又突发斜视，右侧肢体麻木无力，同时耳鸣加重、咽痛、发热，当地医院诊断为“脑干梗死”、“多发性硬化不除外”，经治疗无明显效果。头颅MRI示右侧中脑异常密度影（见图）。

病例问题

诊断考虑是什么？如何治疗？

追问病史，反复出现发热，以及难以愈合的口腔溃疡。入院的第9天行针刺试验阳性，并在阴囊处发现溃疡，面积约5cm × 3cm。

诊断:神经贝赫切特病。

鉴别诊断：原发性中枢神经系统血管炎（例如：自身免疫病、感染、药物及肿瘤相关的血管炎）。

治疗：应用甲泼尼龙冲击治疗，同时联合环磷酰胺冲击治疗，临床治疗效果良好。

病例图片

既往笔记

白塞病会遗传吗？（A20单倍剂量不足）

儿童白塞病（贝赫切特病）

2025-03-23