问题

波动性认知障碍主要见于哪种痴呆？

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病例介绍

患者年龄：74岁

患者性别： 男

因睡眠行为异常16年，进行性认知功能下降3年，活动迟缓2年余就诊。

既往史：16年前出现夜间睡眠中肢体抽动，喊叫，曾有坠床史。3年前逐渐出现记忆力减退，呈波动性。2年前出现运动迟缓，姿势性震颤。1年前出现定向力障碍和视幻觉（时常见到几个人，男、女、老、少都有）。

神经系统查体：神志清楚，言语流利，记忆力减退（不记得自己生日），计算力下降（100-7=？），时间定向力稍差（中午说成上午9点），地点、人物定向力尚可。四肢肌力5级，颈部肌张力稍高，双腕齿轮样肌张力增高，双上肢肌张力尚可，双下肢肌张力增高，双手可见静止性震颤。双侧轮替动作稍笨拙，指鼻试验、跟膝胫试验稳准。起步困难，步幅小，步基稍宽，双上肢伴随动作减少。闭目难立征不能完成。双侧痛觉对称存在。腱反射对称活跃。左侧掌颏反射阳性，左侧Chaddock征阳性，右侧Chaddock征、双侧Babinski征阴性。脑膜刺激征阴性。

辅助检查：多巴胺转运体蛋白-PET提示双侧壳核多巴胺转运蛋白水平下降、多巴胺2型受体PET提示双侧壳核D2受体表达上调，11C-匹兹堡化合物B(PIB)-PET显示"大脑皮层弥散性放射性滞留"。脑FDG-PET显示"双侧颞、顶叶代谢减低"。

考虑诊断"很可能的"路易体痴呆。

住院期间主要药物治疗包括多奈哌齐、美金刚改善智能；多巴丝肼抗帕金森，巴氯芬改善肌张力治疗，给予丁苯酞氯化钠注射液、银杏叶提取物注射液等药物静脉注射改善脑循环治疗。

治疗后患者病情仍进行性加重，导致长期卧床，反复肺部感染，长期预后不良。

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病例图片

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既往笔记

行为异常型额颞叶痴呆

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2023-10-11