问题
什么是分水岭脑梗死？
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病例介绍
患者年龄：20岁
患者性别： 女
精神行为异常伴进行性四肢瘫 1 周。患者入院前 1 周出现头痛及行为改变，表现为社交能力丧失及痴迷于电子产品；入院前 1 天，患者出现双上肢力弱，双手不能上举过头，随后很快出现双下肢近端无力，表现为不能上台阶，次日患者间断出现反应迟钝，不能自行站立。
既往史：抑郁病史，目前口服含雌激素的口服避孕药及氟伏沙明（新型 5- 羟色胺再摄取抑制剂）（入院前 6 周开始服用）；近期因支气管炎服用阿莫西林一个疗程。个人史：患者入院前 2 月有静脉注射×××史，既往无相关家族史。
神经科查体：时间及空间定向力障碍，注意力障碍，短时记忆受损，言语清楚，颅神经查体未见明显异常。四肢肌力 2 级，双侧浅感觉及振动觉对称存在，腱反射正常，双侧巴氏征阳性。患者出现认知功能障碍，四肢轻瘫及双侧巴氏征阳性提示双侧大脑半球受累，伴或不伴脊髓或皮质脊髓束损伤。
【1】脑炎或脑脊髓炎？
结合症状目前考虑脑炎或脑脊髓炎可能。结合患者的个人史，中毒性脑病如药物中毒，VitB12 缺乏、静脉注射×××相关白质脑病也应该考虑；既往有口服避孕药，因此静脉窦血栓形成也应考虑；患者起病快，病情进展迅速，其他病因包括中枢神经系统血管炎（原发性中枢神经系统血管炎或继发于系统性疾病的血管炎）、副肿瘤综合征（抗 NMDA 受体脑炎、抗 Hu 抗体阳性的脑脊髓炎）也需考虑。
【2】双侧分水岭脑梗死
患者入院以后，首先完善检查。患者的头颅MRI 检查示：双侧大脑半球分水岭区脑梗死。
血常规示：白细胞增多（12.3*10^9/L），外周嗜酸性粒细胞增多（2.76*10^9/L），生化示肌钙蛋白升高（8ng/mL），血沉正常，血脂、HbA1c 正常，药检、孕检及 HIV 检查均阴性，快速血浆反应素、血培养、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、抗 SSA/SSB 抗体、乙肝及丙肝抗体均阴性。腰穿脑脊液及外周血等实验室检查，检查结果示：脑脊液细胞数为 0，蛋白及糖正常，单疱病毒及水痘 - 带状疱疹病毒阴性。
入院后检查完全不支持之前考虑的脑炎可能，诊断的方向发生180度大转变，转至青年卒中。青年卒中多数病因不明，所以鉴别诊断较为宽泛。除心源性病因外，夹层、大动脉粥样硬化、小血管病、不常见病因包括遗传性（Leiden V 因子及凝血酶基因突变）、获得性易栓症（抗磷脂抗体综合征、恶性肿瘤导致的高凝状态、肾病综合征）、镰状细胞性贫血、非粥样硬化性血管病（血管炎、Moyamoya 病）、药物等也需考虑。
【3】嗜酸性粒细胞增多症伴双侧分水岭脑梗死
仔细分析患者的MRI 示双侧梗死，病灶包括内外分水岭区，而基底节、丘脑、脑干不受累。内分水岭梗死多数提示快速血压改变导致的低灌注所致，而皮层分水岭梗死多数提示栓子脱落。结合患者既往有心律失常及药物注射史，低灌注、心源性栓塞、心内膜炎细菌性栓子均需考虑。中枢神经系统血管炎典型表现为多发梗死，可累及皮层及深部脑组织，包括分水岭区，核磁表现也不能除外静脉窦血栓形成。下一步查颈椎 MRI、头颈部 CTA、经胸及经食道超声未见明显异常。超声心动图、血管影像、脊髓影像、风湿系列实验室检查、血培养均未见异常，没有发热，不支持心内膜炎、RCVS、血管炎及感染。
既往无低灌注、组织缺氧、心脏停搏病史，且该患者入院后血压监测正常，低灌注可能较小。根据患者的梗死分布、脑病症状、外周嗜酸性粒细胞增多症以及心肌损伤，目前支持嗜酸性粒细胞增多症。外周血涂片未见异型嗜酸性粒细胞，流式细胞学检查未见淋巴样扩增及骨髓细胞，髓系相关肿瘤的细胞学及分子学检查未见明显异常，胸腹及盆腔 CT 未见肿瘤。粪寄生虫、类圆线虫属、血吸虫属、旋毛虫及弓蛔虫检查均为阴性。最终，该患者考虑为药物相关嗜酸性粒细胞增多症（静脉注射×××、氟伏沙明、阿莫西林）。嗜酸性粒细胞增多症相对少见，表现为特征性嗜酸性粒细胞增多，伴嗜酸性粒细胞介导的器官损伤及组织浸润。
患者最常表现为皮肤、心脏、神经系统、肺部及胃肠症状，嗜酸性粒细胞增多可为原发及继发病因引起，如药物、寄生虫感染、自身免疫性疾病及恶性肿瘤。查阅国内外相关权威文献， 发现嗜酸性粒细胞增多症 所致卒中表现为双侧内外分水岭区分布，为其特征性表现。
【4】治疗经过
既然诊断明确了，那接下来就是治疗了，激素仍是目前 嗜酸性粒细胞增多症 治疗的基石，一旦有危及生命的并发症出现，需立即启用激素治疗。于是，给该患者给予静脉输注甲强龙，3天后改用泼尼松，使用 5 天后逐渐减量。同时予阿司匹林抗血小板聚集、阿托伐他汀钙片稳定斑块、奥拉西坦注射液改善脑代谢及脑苷肌肽注射液营养脑神经等治疗。治疗2天后复查患者嗜酸性粒细胞明显下降，肢体可抗重力，出院时患者精神状态恢复如初，行走不需他人搀扶。
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病例图片
DWI及FLAIR示双侧分水岭急性梗死灶
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病例思考
作为脑的两条主要动脉分布区交界处的脑梗死，分水岭脑梗死占脑梗死病例的10%。
目前嗜酸性粒细胞增多症 所致卒中机制尚不明确，机制倾向于两个方面：(1)微栓子形成及清除率下降：这种分水岭梗死及皮层点状梗死灶，均提示栓塞可能。嗜酸性粒细胞增多症 还可引起局部微栓子形成及微栓子清除率下降，进而出现脑血流改变，嗜酸性粒细胞增多症 患者卒中时的灌注成像可做提示。 (2)高黏状态：嗜酸性粒细胞增多可因高粘滞样综合征影响血流动力学。嗜酸性粒细胞脱颗粒，进而释放阴离子及阳离子，损伤心肌及血管，引起颅内局部血管内血液高凝状态。一句话总结：临床上，如遇双侧分水岭梗死的青年卒中患者，应考虑嗜酸性粒细胞增多症。早期快速激素治疗效果明显。
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既往笔记
脑梗：溶栓、溶栓+取栓、直接取栓
以躁狂为突出表现的脑梗塞
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2023-10-04
