问题

肌无力的临床诊断思路流程如何？

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病例介绍

患者年龄： 35岁

患者性别：女

【1】肢无力

上肢无力20天，双下肢无力7天。

在旅行时出现双下肢无力，右大腿内侧疼痛，无法行走。

体格检查主要为面部皮疹，以双颊为主(图1)，肌力3级。没有脑神经麻痹、呼吸抑制和感觉异常。

【2】低钾血症

急诊实验室检查显示:血清钾浓度1.7 mmol/L (3.5~5.5 mmol/L，↓)，CK为7586 U/L (40~200 U/L，↑)，CK-MB为310 U/L (0~18 U/L，↑)，AST为161 U/L (0~40 U/L，↑)，ALT为113 U/L (0~40 U/L，↑)。肾功能正常。

急诊诊断：低钾血症（重度）、急性肌病(横纹肌溶解)？。

立即静脉补液、补钾。

【3】肾小管酸中毒

动脉血气分析提示高氯血症代谢性酸中毒，24小时尿钾明显升高(202 mmol)，尿常规呈碱性，NAG (25.7 U/gcr)和NAG- a (22.1 U/gcr)显著升高，提示肾间质损伤。患者的低钾血症考虑是由肾小管酸中毒引起。并给予口服柠檬酸钾(1.46 g/剂，每日3次)治疗，以恢复血清钾离子浓度。

【4】原发性干燥综合征

进一步完善检查，排除狼疮、自身免疫性肝炎等自身免疫性疾病和肝炎等肝损伤疾病。IgG (1840.00 mg/dL)、类风湿因子(RF) (66.50 IU/mL)明显升高，抗核、抗ss相关抗原A (SSA)、抗ro -52均呈阳性。根据自身免疫性疾病、特别是原发性干燥综合征的指南，检查外分泌腺，超声发现双侧下颌下腺弥漫性病变(图2)，干眼试验Schirmer阳性，唇腺活检显示小叶结构完整，一些腺体导管周围血管扩张和充血，血管周围炎症伴淋巴细胞浸润和淋巴滤泡形成(图3)。临床诊断：原发性干燥综合征。治疗：每日40 mg甲基强的松龙。

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在这个病例中，急性肌病原因是原发性干燥综合征引起的低钾血症导致（进行了肌酶检查以及免疫学检查，结果显示抗ssa /Ro-52KD抗体浓度为70 Au(++)，结合肌电图结果，做此判断）。原发性干燥综合征引起的肾间质损伤导致肾小管酸中毒，引起重度低钾血症。患者肝功能异常，但自身免疫性肝炎、病毒性肝炎等肝损伤相关的实验室检查均正常，因此认为患者肝功能异常也可能是原发性干燥综合征的临床表现。

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病例图片

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病例思考

肌无力诊断思路流程图

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既往笔记

肌无力-低钾-干燥综合征-肾小管性酸中毒

左氧氟沙星诱发的肌无力危象

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2023-10-14