问题

胸壁纤维瘤病的病理回报是低度恶性，为什么还术后给予放疗？

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病例介绍

患者年龄：46岁

患者性别： 女

前胸正中的肿痛物 1年。查体发现胸骨上有一个坚实、无痛的8~9厘米的肿块，没有浅表淋巴结肿大。患者没有手术史、创伤史、其他重大疾病家族史。

胸部CT示

左上胸腔内可见胸骨前的皮下存在一巨大软组织样密度影，病灶形态欠规则，CT值约 38 HU，增强后病灶与邻近的界限欠清晰。两肺野尚清晰，肺内末见明显实质性病灶，气管开口尚通畅，纵

隔内末见肿大的淋巴结。肋骨未见异常。术前常规检查未见明显异常。

临床诊断：胸壁肿瘤,性质待定？

在全麻下行开胸探查，术中所见:肿瘤体积约 15cm x 12cm x 6cm，质硬，无完整包膜，基底部范围广，与胸壁无明显分界无法完整切除。术中快速病理示肿瘤为纤维源性或神经纤维源性,性质介于良性和恶性之间，末发现明显恶性细胞。因肿瘤与胸壁粘连紧密，无法完整切除，只能沿胸壁剥离。术后病理：（胸壁肿物)梭形细胞肿瘤，免疫组化结果：SMA (+/-）， Ki-67（4%+），CD34 (-)，β-catenin（+/-)， INI-1（+），SOX-10（少量+），H-CAL (+/-)，Myogenin (-)。（胸壁肿物)病变较符合纤维瘤病。术后给予放疗治疗。

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病例图片

胸部CT扫描（纵隔窗）显示胸骨前的皮下软组织肿块（对应第7-9胸椎）。肿块和胸骨之间的边界略显不明，胸骨没有破坏。

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病例思考

浅表纤维瘤病一般好发于腹壁，胸壁纤维瘤病少见。病理诊断纤维瘤病，免疫组化只是辅助病理诊断和鉴别诊断的，里面的指标也未见报道独立用于预后的判断。纤维瘤病，有复发的倾向，是一种低度恶性的肿瘤。纤维瘤病的治疗以手术切除为主。对于不能完整切除以及切缘两厘米内仍有肿瘤残余，进行放疗与化疗。也有病例根据病情以及患者的意愿，进行等待观察，随访。基因检测对于判定纤维瘤病的复发有一定意义。对于这个病例，手术切除，没有将完整肿物切除，切缘两厘米有肿瘤残余，故采取术后放疗。

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既往笔记

新生儿胸锁乳突肌纤维瘤病

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2023-10-23