问题

心肌淀粉样变性有哪些诊断线索？

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病例介绍

患者年龄：55岁

患者性别： 男

因肥厚性心肌病来诊。

既往史包括房颤导管消融、控制良好的高血压和高尿酸血症。药物包括每日利伐沙班15毫克，氨氯地平5毫克，非布司他20毫克。

查体：血压122/96 mmHg，心率79次/分钟，呼吸频率18次/分钟，呼吸环境空气时血氧饱和度98%。未见颈静脉充盈，没有心脏杂音(图)。当患者弯曲手臂时，肱二头肌出现球状，称为大力水手征。

心电图显示左室肥厚，导联V5 R高3.07 mV。

超声心动图显示左心室射血分数为55%，提示心室僵硬。

99m焦磷酸锝心肌显像提示心肌淀粉样变性。腹部皮下脂肪活检，刚果红染色阳性。临床诊断为心肌淀粉样变性。

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病例图片

与伸展状态(A)相比，右上臂有一个凸起(B，箭头)，称为大力水手征，是肱二头肌肌腱断裂的标志。

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病例思考

一项前瞻性心肌淀粉样变性研究显示，143例患者中35.7%出现大力水手征。在另一组111例甲状腺素转运蛋白心肌淀粉样变性患者中，33.3%的患者出现自发性肱二头肌腱远端断裂(优势侧手臂95%，双侧24.3%)，中位时间为心力衰竭诊断前5年。

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既往笔记

甲状腺素转运蛋白淀粉样变性心肌病

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2023-11-20