问题

怀疑急性播散性脑脊髓炎，为啥还要等3个月才能确诊？

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病例介绍

患者年龄：7岁

患者性别： 男

“感冒”发热3天，体温最高39.5℃，发热2天后出现言语不清、意识不清。神经系统查体发现患儿嗜睡、唤醒后交流有构音障碍、四肢肌力5级，颈软无抵抗。

入院后给予患者经验性抗生素治疗(第三代头孢菌素)和抗病毒药物(阿昔洛韦)。查血常规、C反应蛋白及降钙素原等感染指标均未见明显异常。病原学检查均阴性。脑脊液检查、血培养、脑脊液培养未见异常。

入院第2天，患儿四肢麻痹僵直，四肢瘫，肌力3级，仅保留眼部运动，类似部分闭锁综合征。

脑MRI提示急性播散性脑脊髓炎。

根据脑MRI显示的病变和临床表现，修订后的国际儿童多发性硬化症研究组(IPMSSG)儿童急性播散性脑脊髓炎诊断标准的4项标准中有3项已经满足。

初步诊断：急性播散性脑脊髓炎。

治疗：开始静脉注射糖皮质激素(甲基强的松龙)，剂量为20mg/kg/天，怀疑为病毒性急性脑炎，继续给予抗病毒治疗。

在治疗后第二天，患者症状开始消退。在治疗的第一周，症状显著改善，患者出院。出院第一周口服强的松，起始剂量为2mg /kg/天，随后5周逐渐减量。

3个月临床随访，患者及其家属在此期间均未出现新的神经系统症状，体格检查均正常。患者符合儿科急性播散性脑脊髓炎诊断的所有IPMSSG标准。

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病例图片

T2加权序列轴向图像显示幕上区(A2, A3)高信号异常，结节状，边界不清，累及双侧中央白质，皮质灰质和基底节区。在幕下区(A1)，小脑和中脑实质的信号强度正常，第四脑室正常。

FLAIR序列轴向幕上区(B2, B3)显示信号异常增强，呈结节状，边界不清，累及双侧中央白质、皮质灰质和基底节区。B1显示小脑和中脑实质信号正常，第四脑室正常。

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病例思考

急性播散性脑脊髓炎诊断标准：

(1)第一次发生的多灶性临床中枢神经系统事件，推定是炎症性脱髓鞘性原因；

(2)不能由发热解释的脑病症状；

(3)发病3个月或以上没有新的临床或MRI表现出现；

(4)急性期(3个月内)头颅MRI异常；

典型头颅MRI表现：

①弥漫性、边界模糊、范围1~2 cm的病灶，主要累及脑白质；

②脑白质区T1低信号病变少见；

③可存在深灰质区病变(丘脑和基底神经节)。

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既往笔记

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2023-11-08