问题
卵巢占位都可能是哪些疾病？
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病例介绍
患者年龄：15岁
患者性别：女
腹痛急诊。
6周前，下腹部沿中线出现疼痛。运动时疼痛加重，躺下时疼痛减轻，被送往急诊科。超声检查显示右侧卵巢有一个厚壁囊肿。考虑到卵巢囊肿的诊断，患者出院回家，并超声检查随访。
6周后，出院后腹痛慢慢缓解。出院后3天，患者恢复竞技长跑。
出院11周后，参加了长跑比赛。
比赛后第二天，腹痛复发，不能上学，又被送到急诊科检查。
查体：右下腹膨大，有轻度压痛。
影像学检查显示发展为一个大的非均质肿块，肠和盆腔脏器有转移。
手术后病理证实卵巢幼年型颗粒细胞瘤。
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病例图片
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病例思考
卵巢占位都可能是哪些疾病？
有研究显示，术后病理检查报告，全部104例卵巢肿瘤中，非肿瘤性病变 39例（37.5%），包括卵巢囊肿 25 例，黄体囊肿5例，卵巢扭转5例,皮样囊肿4例;生殖细胞肿瘤49(47.1%），包括成熟性畸胎瘤 41例，未成熟性畸胎瘤 了例，无性细胞瘤2例，混合型生殖细胞瘤1例,卵黄囊瘤 2例;上皮性肿瘤 13例(12.50％），包括浆液性囊腺瘤 10例,粘液性囊腺瘤3例；颗粒细胞瘤2例(1.9%），淋巴管-血管瘤 1例(1.0%）。
问:幼年型颗粒细胞瘤有哪些特征?
答:少年型颗粒细胞瘤仅占卵巢肿瘤的2% ~ 5%，但却是青少年期卵巢最常见的恶性性索间质瘤，平均发病年龄为13岁。颗粒细胞肿瘤通常是单侧的，影像学上表现为孤立、囊性或实性肿块，常伴有腹水和肿瘤内出血。患者通常表现为腹痛。
问:幼年型和成人型颗粒细胞瘤有何不同?
答:幼年型颗粒细胞肿瘤的特点是细胞核有丝分裂活性更活跃，卵泡形态更多样，肿瘤细胞的胞浆更丰富，嗜酸性典型。“幼年型”一词概括了典型发生在年轻患者身上的组织学特征，“成人型”一词概括了典型发生在老年患者的组织学特征，但也有例外。例如，成人型颗粒细胞肿瘤可以发生在儿童身上，在一项关于青少年颗粒细胞肿瘤的大型研究中，大约3%的肿瘤发生在30岁以上的患者。
问:幼年型颗粒细胞瘤分泌激素吗?
A:抑制素A和抑制素B是颗粒细胞分泌的调节促卵泡激素的糖蛋白，促卵泡激素诱导抑制素的合成和分泌。抑制素B由发育中的卵泡颗粒细胞分泌，在卵泡早期至中期达到峰值，而抑制素A由黄体分泌，在黄体中期达到峰值。对于分泌抑制素B的颗粒细胞肿瘤患者，高水平的抑制素B会抑制正常的促卵泡激素反应，从而导致月经不规律甚至闭经。此外，大多数颗粒细胞肿瘤患者由于颗粒细胞分泌和颗粒细胞分泌雄烯二酮的外周转化，雌二醇水平升高。雌二醇水平升高可导致儿童性早熟，并可导致子宫内膜肥大。
问:目前如何治疗幼年型颗粒细胞瘤?答:目前的共识是，幼年型颗粒细胞瘤可以通过单纯手术治疗，预后良好。当这些肿瘤已经扩散到原发病灶以外的肠系膜淋巴结、腹膜表面、肝脏或肺部时，需要化疗治疗。尽管使用了化疗，播散的肿瘤与较差的长期预后相关。在肿瘤囊被破坏但没有明确证据表明肿瘤扩散的病例中，使用化疗作为辅助治疗仍然存在争议。
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既往笔记
黏液性卵巢癌
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2023-11-02
