问题
喉头水肿，肾上腺素无效，咋回事儿？
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病例介绍
患者年龄：20岁
患者性别：男
呼吸困难伴面部水肿急诊。
查体可见面部、舌、软腭、悬雍垂、会厌、声带水肿。
紧急按照过敏性喉头水肿给予处理（肾上腺素肌注），但是呼吸困难不见明显好转。急诊已经做好气管切开辅助通气的准备。
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病例图片
追问家属既往史，在过去的两年里，多次发生面部和左手的水肿，偶尔伴发腹痛，在当地医院怀疑是过敏，但致敏原不详；也又一次发作怀疑急性会厌炎，予甲泼尼龙静滴及头孢曲松钠（罗氏芬）静滴治疗，但效果不明显。其母亲有类似症状发作。
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病例思考
【1】喉头水肿有哪些病因？
喉水肿的病因有很多,常见的有感染性的喉水肿、变态反应导致的喉水肿,还与遗传因素有关,也可能是由于受伤所致,这些因素都会引起喉水肿。
【2】这例患者怀疑什么疾病？积极完善哪项检查？
这例患者没有皮肤荨麻疹症状，有家族史，有反复发作史、抗组胺药、糖皮质激素和肾上腺素均无效，考虑遗传性血管性水肿。
辅助检查：补体C4：22 mg/L（正常值100~400 mg/L）。【3】遗传性血管性水肿有什么特效药？醋酸艾替班特（飞泽优）30 mg皮下注射可迅速缓解症状。（据说目前国内某些地区医保覆盖后的一支飞泽优自付部分为一千余元）【4】遗传性血管性水肿诊治流程如何？
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既往笔记
表现为消化道症状的遗传性血管水肿
什么是遗传性血管性水肿？
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2023-11-27
