这项GPP和PPP的研究利用北京30家医院5年时间的数据,调查了这些疾病患者的疾病负担、治疗、经济负担和HCRU。我们的研究使用了北京的区域数据库,大多数患者来自中国北方。
全身性脓疱型银屑病是PP最严重的亚型,它与显着的疾病负担相关。尽管GPP 影响男女双方,但大多数患者是女性。任何年龄均可发病。我国GPP流行病学研究显示,0~3岁和30~39岁之间患病率达到高峰。其他国家的研究表明,大多数GPP病例出现在50岁左右,诊断时的平均年龄为45.6-50岁。
全身性脓疱性银屑病是一种全身性炎症性疾病,与各种合并症和并发症相关。我们发现GPP患者的PsA和红皮病型银屑病患病率显着高于PV患者,这与之前的几项研究一致。此外,红皮病型银屑病在GPP+PV患者中更为常见,表明该亚组的复杂性。我们还发现,GPP患者由于基础疾病或GPP治疗的并发症,更有可能出现器官受累,例如肝肾功能受损、心力衰竭和呼吸衰竭。这些结果表明,GPP患者比匹配的PV患者承受更高的疾病负担。许多GPP患者还患有其他合并症,包括肥胖、T2DM、高血压、骨质疏松症、间质性肺炎、消化性溃疡病以及抑郁或焦虑等各种心理状况。

我们的结果表明,GPP患者的全因HCRU显着高于匹配的PV患者,这与许多先前的研究一致。例如,两项医学数据库研究(美国和日本)报告称,与PV患者相比,GPP患者的门诊就诊次数、住院治疗次数、处方数量和总直接护理费用更高。我们发现,与PV患者相比,更多的GPP患者需要住院治疗,且住院时间更长。相对于PV患者,我们的GPP患者到皮肤科以外的科室就诊的次数也更多。然而,尽管GPP患者急诊就诊的HCRU高于PV患者,但我们的大部分 PV 患者都曾就诊过急诊。
所有这些发现表明,GPP的管理比PV的管理更为复杂。与我们的结果一致,Morita等人。发现约36%的GPP患者经历过全因住院治疗。瑞典的一项研究发现,GPP患者的全因住院时间、就诊次数和银屑病相关药物的使用量显着高于普通人群和PV患者。这些研究还报告称,GPP患者的总体经济负担高于PV患者。我们还发现门诊、住院和急诊科的 GPP成本有增加的趋势,但这些变化在统计上并不显着。应谨慎解释这一发现,因为我们的患者人数较少(主要是由于 GPP 稀有),而且我们的研究是在中国的一个城市进行的。
关于GPP最有效的治疗方法尚未达成共识。我们发现接受全身治疗的GPP患者多于PV患者,因此更好地利用医疗资源。其他研究也报告了类似的发现。非生物药物是GPP最常用的全身治疗方法,环孢素、阿维A和甲氨蝶呤是中国GPP最常用的治疗方法。其他推荐的药物包括 T. wilfordii、氨苯砜和吗替麦考酚酯。一般不推荐全身性糖皮质激素用于GPP,通常仅考虑用于患有严重、危及生命或无法控制疾病的患者。生物制剂被认为是GPP的有效治疗选择,特别是当患者对常规全身治疗无反应时。在我们的研究中,GPP患者使用生物制剂的比例高于PV患者。这些结果表明,GPP的治疗比PV更具挑战性,并表明需要更有效的治疗方法。

尽管PPP是一种局部疾病,但它与许多伴随疾病和合并症有关,也必须予以解决。例如,PPP与甲状腺功能障碍相关,这些患者的平均患病率为 20-40%。其他记录的合并症包括高脂血症、强直性脊柱炎和精神疾病。另一项研究报告称,7.7-19% 的PPP患者存在T2DM。在我们的研究中,患有甲状腺功能障碍和T2DM的PPP患者多于PV患者。PPP患者患脑血管疾病的风险也增加,可能是由于该疾病的全身炎症性质所致。生活方式相关因素,例如吸烟,也可能导致这些患者血管风险增加,而吸烟是PPP的一个有据可查的危险因素。相比之下,PPP患者中PsA、系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、白癜风和斑秃的患病率显着低于PV患者。
相对于PPP患者,我们还发现PV患者更容易患有脂肪肝、器官衰竭、骨关节病、白癜风和其他类型的银屑病。相对于患者BP没有PV,我们发现PPP+PV患者脂肪肝、高脂血症、抑郁症和银屑病关节炎的患病率较高。这些结果表明,PV患者可能比PPP患者具有更严重的全身炎症状况。我们的结果还显示 PV队列1和2之间的合并症存在差异;这种差异可能是通过与具有不同特征的研究队列进行匹配来选择这些队列的结果。
我们根据不同科室PPP患者的就诊次数和费用分析了HCRU。掌跖脓疱病往往比 PV更容易急性发作,并且PPP病变带来的不适和疼痛会严重损害患者的生活质量。一致认为,我们发现以下患者的急诊就诊HCRU较高BP高于PV患者。此外,PPP 患者的全因住院就诊HCRU高于PV患者,这可能是由于PPP的复发病程以及由于许多合并症而需要更多住院治疗。在门诊部,我们的PPP患者比 PV 患者的HCRU较低,费用也较低。然而,先前的研究表明,与PV患者相比,PPP 患者的全因HCRU发生率更高,不同科室中PPP特异性就诊的数量也更高。缺乏有效的 PPP 治疗方法可能会导致高HCRU和费用。

我们的PV患者比PPP患者的HCRU和门诊费用更高的一个可能原因可能是因为更多的PV患者使用生物制剂。用于治疗自身免疫性疾病的生物制剂需要更定期的监测,而且它们也比传统的全身药物更昂贵。患者使用的健康保险计划的类型也可能反映疾病的经济负担。在我们的研究中,参加UEBMI的PV患者明显多于PPP患者,UEBMI 是一种仅适用于雇员的保险,与其他健康保险计划相比,它为住院和门诊护理提供更多报销。这意味着PV患者的就业率和报销率高于PPP患者,从而减轻了PV患者的经济负担。值得注意的是,符合参加城镇职工基本医疗保险资格的 PPP 患者较少,这可能是因为频繁的PPP爆发降低了受影响个体的就业能力。
PPP的指南和治疗建议比GPP少。事实上,PPP没有标准化的治疗方法,现有治疗方法的益处存在争议,而且疾病频繁复发是一个需要进一步研究的话题。局部皮质类固醇目前被认为是PPP的一线治疗方法。我们的PPP患者比PV患者接受局部治疗的人数更多,这增加了 PPP 的药物相关经济负担。日本的一项研究发现,约47%的PPP患者接受了全身性非生物药物治疗,0.4% 患有其他自身免疫性合并症的PPP患者有资格接受处方生物制剂治疗。与这项日本研究相比,我们接受全身治疗的患者较少,其中只有17.8%接受全身非生物药物。其他研究发现,PPP患者更有可能因治疗失败而改变治疗方案,或因不良反应而停止治疗。我们的PPP患者中只有0.1%接受了生物治疗。目前尚无可靠的循证数据支持生物制剂治疗PPP的疗效,并且成本效益分析对生物制剂用于治疗这种疾病提出了质疑。
尽管治疗GPP和PPP的方法有很多种,但这些疾病的管理往往是由于其复发性和频繁恶化而不能令人满意。一项大规模调查显示,药物治疗无法迅速控制 GPP发作或防止复发,并且GPP发作患者住院的情况很常见。因此,许多患者可能需要GPP特异性治疗,例如使用 spesolimab 靶向抑制白细胞介素36受体。尽管PPP不如GPP严重,但治疗指南和治疗选择较少BP因为缺乏高质量的证据。因此,未来的研究应侧重于改进PPP不同可能疗法的评估。