滑膜炎痤疮脓疱病-骨质增生-骨炎（SAPHO）综合征是一种以骨关节和皮肤病表现为主的罕见疾病。典型的骨关节体征包括骨炎、骨质增生、滑膜炎和关节病，皮肤病变包括掌跖脓疱病和严重痤疮。目前临床治疗方面，常规治疗包括NSAIDs、抗生素、糖皮质激素、抗TNFα、二磷酸盐等，近期JAKi也被广泛应用治疗本病。但上述治疗都失败，该怎么办,我们报道雷公藤治疗缓解的病例。

案例报告

一名46岁男性，患有难治性SAPHO综合征5年，其特征是胸部、关节和腰骶部疼痛，并伴有掌跖脓疱病。全身骨显像发现左侧第4前肋骨和T11棘突出现新的异常。

初始给予NSAIDs、口服泼尼松(20mg/d)、米诺环素治疗均症状有所改善。随后泼尼松每隔2周减少2.5mg/d，到10mg时候皮疹、骨痛反复。开始静脉双磷酸盐（博宁60mg/d，三天）开始后，患者骨痛明显减轻，每隔3个月用一次，用完2次后，皮疹骨痛再次反复。开始依那西普（50mg，qw）治疗，治疗10周，症状再次反复。后改用托法替尼（5mg，两次/d），治疗1个月，仍然控制不满意。完善了全脊柱核磁，提示（请陈大夫看一下描述）（图2）给与TwHF（1.0mg/kg/d）开始TwHF，治疗24周，患者症状明显改善，复查核磁，骨髓水肿轻度缓解。

诊断后不同治疗的剂量、频率和持续时间。根据需要使用非甾体抗炎药。诊断前，给予非甾体抗炎药和口服泼尼松以减轻症状。诊断后泼尼松剂量逐渐减少，第8个月时为5mg qd。ESR，参考范围0至20mm/h；hsCRP，参考范围0至3.00mg/L。ESR = 沉降率，hsCRP = 增强型超敏 C 反应蛋白。NSAIDs = 非类固醇抗炎药；qd= 每天一次；出价=每天两次；tid= 每天 3 次。

一名 46 岁男性患有综合征的第 0 周和第 24 周的整个脊柱磁共振成像。矢状 Dixon T2 加权纯水成像显示异质混合信号强度，伴有轻度骨髓水肿和脂肪L5-S1 椎体前角沉积（实线箭头，A）。此外，L5-S1椎间盘呈低信号，椎间盘间隙变窄（箭头）。L5-S1 水平处可见前纵韧带增厚（空心箭头）。治疗后第24周骨髓水肿轻度减轻(B)。

Sapho综合征的治疗目前有很大的临床异质性，在我们的案例中，患者病史长， 并且在泼尼松、双磷酸盐、依那西普和托法替布治疗后，症状仍然反复，考虑属于难治性SAPHO综合征。基于既往的治疗经验和相关临床试验的佐证，我们认为雷公藤（TwHF）对难治性SAPHO综合征患者的治疗有效，可用于难治性疾病。

TwHF，也称为“雷公藤”，是一种中草药提取物，因其成本低廉而在中国被广泛用于治疗炎症和自身免疫性疾病。在多项随机对照试验中，它已被证明可有效治疗活动性 RA 和银屑病，且不良事件不会显着增加。有了潜在的预测因素，对于目标 RA 患者，TwHF 疗法可能比 MTX 疗法有更好的结果。雷公藤内酯（TwHF的成分）被证明是TwHF的主要生物活性物质，并在不同的动物模型和临床前研究中被证明具有抗炎作用[[7]]。主要机制是雷公藤内酯通过调节Nrf2（核因子红细胞2相关因子2）转录因子的活性以及与NF-κB信号通路的串扰，有效减少氧化应激反应和炎症细胞因子的产生。在一项评价TwHF治疗SAPHO综合征疗效和安全性的单中心研究中，发现TwHF治疗SAPHO综合征起效快、有效且安全。

因此，在第50个月时，本例患者最终接受了TwHF治疗，经过6个月的治疗，患者的磁共振成像和炎症指标明显改善，表明病情得到了较好的控制。在这项研究中，TwHF 成功治疗了难治性SAPHO综合征患者，没有明显的副作用和毒性，但需要进一步随访以确定长期疗效。