陈女士已经32岁了，结婚5年但是一直不敢怀孕生孩子，小夫妻和双方家长都很着急。为什么不敢怀孕呢？原来陈女士在高中时就发现自己的血小板计数低于正常值，但是因为没有出血症状和不适感觉，而且血小板计数只是轻度减少，医生建议定期随访，所以也就没有进一步检查和治疗，多年以来，血小板数值始终在80×10^9/升以上。然而，当陈女士婚后1年打算要小孩时，却发现血小板计数减少的现象有所加重，最低曾降到24×10^9/升（正常值为125～350×10^9/升），到血液科经过骨髓穿刺等一系列检查，确诊为“免疫性血小板减少症”。这是什么疾病？得了这种病就不能怀孕生孩子了吗？
要回答陈女士的问题，我们先来看一下，什么是免疫性血小板减少症。
免疫性血小板减少症“小档案”
简称：ITP。
身份：最常见的出血性疾病之一。
主要特点：血小板计数减少（＜100×10^9/升）。
主要表现：出血和（或）乏力，部分患者伴有焦虑。
病因：主要是患者脾脏吞噬了血小板，导致血小板破坏过多；病程日久，也会出现血小板生成不足，即骨髓巨核细胞生成血小板的功能衰退。
本质：ITP是自身免疫性疾病，其发病不是因为自身免疫力低下；恰恰相反，其发病是由于机体某种（些）免疫功能相对亢进导致的，准确的说法是“免疫功能紊乱”。
陈女士走过的“弯路”
刚发病时，不够重视
陈女士在发病初期，尤其是发病第一年没有系统检查和科学治疗，令人遗憾。因为ITP病程超过一年，就转为慢性型了，治疗难度明显增大。
出血是ITP的主要临床表现，但在ITP的病程中，出血事件的发生却是小概率事件，部分患者甚至在整个病程中都没有出血症状。因为没有出血，一些患者就产生了麻痹思想，甚至讳疾忌医，错失了“早发现，早治疗”的最佳时机。
一味追求“升血小板”，矫枉过正
陈女士近三年可以说是不惜一切代价想把血小板数值升到正常范围，心情也随同血小板数值“坐过山车”，可惜最后又回到了起点。
要把ITP患者的血小板数值升到正常是有办法的。比如，标准剂量的糖皮质激素、促血小板生成药物、人免疫球蛋白、免疫抑制剂等，都有可能把ITP患者的血小板数值短暂地升到正常。
敲黑板：您没有看错，是“短暂”！即疗效不能维持！因此，这些治疗方法的最终结果往往是：无法“天长地久”。而不惜代价的做法也是短视行为。
对于激素，又怕又爱
陈女士经历过大剂量激素治疗的悲欢，虽然曾暂时让血小板升到正常，但最终激素治疗还是失败了，而激素治疗时的副作用，也让她对激素又怕又爱。
糖皮质激素是治疗ITP的一线药物，多数ITP患者都经历过激素副作用的切肤之痛，因此对激素治疗产生了恐惧和抵触心理。殊不知激素是一把“双刃剑”，用之得当，效如桴鼓；用之不当，得不偿失。
必须强调的是，激素并不是洪水猛兽，其副作用也可控制或避免。激素使用的关键在于掌握“适度原则”，需要在有丰富经验医生的指导下，根据具体病情，权衡利弊得失，在确保不出现副作用的前提下，辨证使用。
多年未能治愈，对生活和未来悲观焦虑
陈女士因为血小板减少，婚后不敢怀孕，并就此产生焦虑情绪，不但影响到正常生活，而且还导致免疫紊乱加重，疾病愈发难治。
部分ITP患者对于自身疾病过度重视，对血小板数值锱铢必较，不但影响到了正常的学习、工作和生活，更有人产生焦虑情绪，形成恶性循环，对疾病的康复十分不利。其实，ITP患者是可以怀孕的，哪怕血小板数值在20×10^9/升左右，前提是在有经验的血液科专科医生指导下。
急于治愈，求助于“偏方”
民间有一种说法，认为花生衣能够升高血小板。多数ITP患者都曾喝过花生衣煮的水，陈女生也不例外。那么，花生衣到底能不能升高血小板呢？
答案是否定的。没有任何一种中草药能够单独提升ITP患者的血小板计数，但是，中草药经过配伍形成方剂使用以后，多数患者都会取得疗效，其灵魂是中医的“辨证论治”，所谓“证同治亦同，证异治亦异”。
ITP的中药治疗
事实上，ITP并不是恶性疾病，也不是遗传性疾病，完全可以通过个体化科学治疗达到缓解及治愈。对于血小板计数≥30×10^9/升或无明显出血表现的ITP者，可单纯采用中药辨证治疗。从中医辨证来说，ITP可被分为以下五种证型。
血热妄行症
主要表现为皮肤出现紫红色淤斑，或有口鼻出血，或有发热、口渴、大便干燥。舌质红，苔黄，脉数。治以清热解毒，凉血止血。方以犀角地黄汤加减。
阴虚火旺症
主要表现为皮肤出现青紫斑点，时发时止，常伴口鼻渗血或月经过多，颧红，心烦，口干，手足心热，或有潮热盗汗，眩晕、耳鸣。舌质红，苔少，脉细数。治以滋阴降火，宁络止血。方以茜根散合知柏地黄汤加减。
气不摄血症
主要表现为反复皮肤出血点，劳累后加重，神疲乏力，头晕目眩，面色苍白或萎黄，食欲不振，大便溏或干。舌质淡，苔薄白，脉细或细弱。治以健脾益气，摄血止血。方以归脾汤加减。
脾肾阳虚症
主要表现为皮肤磕碰后淤斑，神疲乏力，畏寒肢冷，或凌晨泄泻，或小便不利，面浮肢肿。舌质淡胖，苔白滑，脉沉细。治以健脾温肾，调养精血。方以理中丸合右归丸加减。
肝肾阴虚症
主要表现为皮肤磕碰后淤斑，神疲乏力，腰膝软，头晕健忘，两眼昏花，失眠多梦，五心烦热，潮热盗汗。舌质红，苔少，脉沉细或细数。治以滋养肝肾，填精生血。方以杞菊地黄丸合二至丸加减。
中西医结合治疗ITP
对于血小板计数＜30×10^9/升或存在明显出血的ITP患者，可采用中西医结合治疗的方法。
紧急治疗
ITP患者发生严重出血（如脑出血、急性上消化道大出血、泌尿道严重出血或月经崩漏等）或遇特殊情况（如手术、创伤、分娩等）需要提升血小板计数至目标水平时，则启动紧急治疗。予静脉注射人免疫球蛋白、甲泼尼龙，并使用促血小板生成药物。
非紧急治疗
根据患者具体病情（病史、药物敏感情况、药物不良反应、治疗目标等），在中医辨证论治的基础上，联用小剂量糖皮质激素、促血小板生成药物、免疫抑制剂等。
治疗ITP的新药
近年来，针对ITP出现了许多新的治疗药物，其中尤以血小板生成素受体（TPOR）激动剂为代表，主要药物包括艾曲波帕、海曲泊帕、阿伐曲波帕等。这类药物虽然不能解决血小板破坏过多这一根本问题，但是确实能够有效促进血小板生成，从而提升血小板计数。
有人担心使用TPOR激动剂会“透支”血小板储备，进而出现耐药。对此，目前还没有标准答案。不过，鉴于机体拥有强大的代谢代偿能力，“透支”问题不足为虑，尤其对于紧急或有特殊需求的ITP患者，TPOR激动剂值得选择。
陈女士圆了妈妈梦
陈女士来就诊时，血小板计数为20×10^9/升左右，经过中西医结合治疗半年，血小板计数30×10^9/升左右，经过评判，身体状态良好，在继续中药调理的情况下可以受孕。半年后陈女士成功受孕，此时血小板保持在40～50×10^9/升。
孕16周左右时陈女士感染新冠病毒，血小板降至8×10^9/升，加用TPOR激动剂，血小板恢复到50×10^9/升；孕40周时陈女士又感染甲流，血小板降至19×10^9/升，再次予足剂量TPOR激动剂，使血小板计数升至80×10^9/升。后行刨宫产，陈女士顺利分娩一健康女婴。陈女士产后血小板计数50×10^9/升左右，继续中药辨证论治调理中。
ITP患者处理出血和感冒的小技巧
鼻腔出血：额头及鼻部冷敷，呋麻滴鼻液滴鼻，并用撒有云南白药粉的棉球、棉纱或明胶海绵进行鼻腔填塞，需要尽可能填得紧、填得实，以压迫止血。
口腔出血：反复用冰盐水漱口，如能找到牙龈出血部位，用撒有云南白药粉的棉球或棉纱按压出血点或用牙齿咬合。
尿道出血：大量饮水，反复小便。
感冒咽痛：用冰盐水漱咽喉，用喷雾剂喷咽喉。
感冒发热：体温＜38.5℃时，服用小柴胡或正柴胡冲剂；体温≥38.5℃时，用地塞米松磷酸钠注射液（5毫克/支）滴鼻，左右鼻孔各半支（儿童减半），6小时后可重复一次。
本文作者：
朱文伟 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院血液科主任医师
|本文原创首发：家庭用药杂志
