6名患者 [平均年龄(年 ± SD):56.2±15.6,四名女性,两名男性] 患有难治性 PPPP [平均病程(年SD):包括 13.7±10.6]。四名患者被观察了18个月,两名患者被观察了6个月。数据进行了回顾性分析。5名患者同时患有银屑病关节炎 (PsA)。PsA的诊断基于满足CASPAR分类标准并由我们的内部风湿病学家确认。
患者的特征总结在表1中。所有6名患者之前都接受过局部应用的高效糖皮质激素 (GC)治疗,部分处于闭塞状态,补骨脂素-紫外线A (UVA)、甲氨蝶呤 (MTX) 和至少四种不同的全身抗- 开始阿普斯特治疗前的炎症药物。大多数患者接受口服维甲酸[阿维A酸(5/6)或阿利维A酸(2/6)]治疗(表 2)。

四名患者接受了CsA,三名患者接受了生物制剂治疗。在所有个体中,先前的治疗均已失败或因不良反应而停止。阿普斯特治疗开始时剂量较低,随后增加剂量,直至达到 30 mg 2x/d 的维持剂量。临床状况由医生总体评估 (PGA) 评分为 PGA=0 [清除(0 个脓疱)],PGA=1 [轻度(1-3 个脓疱)],PGA = 2[中度(3-10 个脓疱)],PGA = 3 [严重(10-20 个脓疱)],PGA = 4 [非常严重(>20 个脓疱)] 在脓疱影响的区域内,例如手掌或/和足底。对这些进行回顾性分析不需要伦理批准。