帕金森病的总结

淙淙健见 2024-03-19 07:40:32

●基本特征–帕金森病(PD)的基本特征是震颤、运动迟缓和肌强直。症状往往从单侧开始,随后扩散到身体两侧。姿势不稳是另一个关键特征,但一般出现在病程后期,未纳入PD的诊断标准。

•震颤–PD的震颤通常被描述为“搓丸样”,因为拇指和其他手指看似在搓滚一个小物体,当患肢放松或休息时,震颤最为明显。震颤也可累及下肢、唇和颌部,但很少累及头部。

•运动迟缓–是全身性的动作缓慢。对于上肢,运动迟缓通常开始于远端,出现手指灵活性下降。在下肢,表现为双足拖曳、步伐小且抬腿幅度低。

•肌强直–是被动运动时阻力增高。在PD中,当检查者沿着关节全活动度范围来活动患者肢体时,肌强直可能呈齿轮样。另一些患者存在铅管样强直,即在被动活动的全范围中一直存在平稳的肌张力阻力。

●其他运动特征–除了基本表现外,PD的其他运动特征包括颅面异常(如,面具脸表情和发音过弱)、视觉异常(如,辨距不足的扫视和睁眼失用症)、肌肉骨骼异常(如,写字过小症和驼背)和步态异常(如,拖曳、小步步态,以及冻结步态) 。

●非运动特征–PD是一种复杂的疾病,有多种多样的临床特征,除运动症状外,还包括非运动表现。这些特征包括以下:

•认知功能障碍,最常是执行功能(做决策或多任务处理)、记忆提取以及视觉空间错觉相关问题

•精神病性症状,最常见的是幻视

•心境障碍,包括抑郁、焦虑和情感淡漠/意志缺乏

•睡眠障碍,包括频繁觉醒、不安腿综合征(RLS)和快速眼动(REM)睡眠行为障碍(RBD)

•日间过度思睡(EDS)和疲劳

•自主神经功能障碍,包括直立性低血压、便秘、吞咽困难、出汗、排尿功能障碍和性功能障碍

•嗅觉障碍

•疼痛和感觉障碍

•皮肤表现,最常见的是脂溢性皮炎

●患者视角–PD临床表现的患者视角见其他专题。

疾病进展和预后

PD是一种进行性神经变性疾病,通常会缩短期望寿命。然而,症状的进展差异很大,在诊断时无法预测特定患者PD的未来病程。

●运动并发症–在病程早期,多巴胺能治疗对运动症状的疗效往往很好,但30%-40%的患者到5年时会发生运动症状波动和“疗效减退”现象,到10年时发生比例高达60%。

●残疾进展–从疾病损害进展至残疾(丧失独立能力)通常发生在诊断后3-7年。一项研究对142例PD患者从2000年随访到2012年,结果显示,约77%的患者在诊断后10年时有不良结局(即死亡、痴呆或姿势不稳)。一小部分患者的疾病进展特别缓慢,能够保持平衡和姿势稳定≥10年,甚至≥20年时也没有严重残疾。

●期望寿命–大多数研究提示,与年龄匹配的对照组相比,PD患者的死亡率仅轻度增加。一篇系统评价/meta分析发现,所纳入研究中的死亡率比差异很大,但几乎所有研究均显示PD患者的死亡率增加,汇总死亡率比为1.5。自诊断起的中位生存期为6-22年。年龄增长和存在痴呆与死亡风险增加有关。

目前尚无经验证的预测工具可以用来预测PD患者的临终预后,很难确定转至临终关怀机构的最佳时机。PD患者的舒缓治疗和决策方法详见其他专题。

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