问题

约10 %川崎病患儿合并关节炎。儿童期关节炎中，幼年特发性关节炎最常见。川崎病合并关节炎，与幼年特发性关节炎，如何区别？

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病例介绍

例1

患儿，女，4岁。

因发热伴颈部肿块（2.5 cm × 2.5 cm）4天，咳嗽、腹痛2天收入院。入院前4天出现发热，热峰40℃，伴颈部肿痛，双眼结膜充血，口唇干，皲裂，口腔黏膜充血明显，舌乳头突起，咽红，扁桃体I度肿大。双侧腕关节及髋关节肿痛，髋关节 MRI 示积液。

辅助检查：铁蛋白378.1 ng/ml。风湿系列未见异常。

治疗：IVIG(2 g/kg）、阿司匹林30 mg/(kg·天)、甲基泼尼松龙 2 mg/(kg · 天)。1个月后激素逐渐减停，6个月后停用阿司匹林。关节症状未再反复。

临床考虑诊断川崎病合并关节炎。

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例2

患儿，男，2岁。

发热、眼红、唇红、全身有粟粒样皮疹、双侧扁桃体II度肿大、右膝关节肿痛1周。

右膝关节正侧位片示右膝关节软组织肿胀。右膝关节MRI示关节炎。

予IVIG（2 g/kg）、阿司匹林30 mg/(kg · 天)、头孢唑肟100 mg/(kg · 天)治疗。第7天，关节肿痛一直无明显好转，加用甲基泼尼松龙2 mg/(kg ·天)。仍有关节肿胀，加用甲氨蝶呤10 mg/(m2·周)，治疗 6 个月，膝关节MRI示积液较前增多，加用注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白0.8 mg/(kg·周)，患儿关节症状较前好转。

临床考虑诊断幼年特发性关节炎。

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病例图片

例2：A.右膝关节X线片示右膝关节软组织肿胀；B.右膝关节MRI T2-FS序列示右膝关节积液及髌上囊积液，右膝关节广泛皮下软组织、肌肉层、筋膜层软组织肿胀；C.右膝关节B超示右侧膝关节髌上囊积液；D. 为右膝关节左侧B超

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病例思考

川崎病合并关节炎与幼年特发性关节炎在临床表现上有高度相似性，目前没有特异性的实验室检查可以区分这两种疾病，需要长期临床观察。

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既往笔记

托法替尼治疗难治性全身型幼年特发性关节炎

全身型幼年特发性关节炎（1岁患儿）

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2024-06-05