2015年，Nature Reviews Cardiology首次提出“心脏风湿病”的概念，认为其作为自身免疫性疾病可累及心血管，如心肌、瓣膜、心包、血管和心脏传导系统等。一项基于英国2200万人群的大样本研究也证实了多种自身免疫性疾病均与广泛的心血管结局间存在关联，自身免疫性疾病患者心血管疾病年发病率为23.3/1000人，相比普通人群的年发病率15.0/1000人高56%。无论罹患哪种心血管疾病，自身免疫性疾病与其患病风险之间均显著相关，且心肌炎、心包炎、外周动脉疾病和感染性心内膜炎相关性最高。

自身免疫性疾病患者心血管疾病发病率并不低，但常被忽视。该病在认识、诊断和治疗等方面存在不足，为提高临床医生重视，北京医院汪芳教授就“心肌炎合并免疫疾病”进行解读，希望对临床有所帮助。

自身免疫性风湿性疾病可直接影响心肌健康，也可因治疗药物或免疫治疗过程中产生的感染影响心肌，表现为多种炎症和自身免疫机制继发的心肌炎或心肌功能障碍。不同疾病所致的心肌炎，具有不同的临床特征和病理特点，但均与较差的预后相关。

1.预警症状/体征

临床常见与体温不符的心动过速、心电图异常（如弥漫性ST段和T波异常、传导阻滞）、不明原因的心脏扩大，以及心力衰竭症状。超声心动图可能显示左心室的收缩和舒张功能均异常。心内膜心肌活检是诊断免疫疾病心肌炎的金标准。可应用不同成像技术辅助临床诊断（如超声心动、磁共振、正电子发射计算机断层显像），以制定初步治疗方案。

2.治疗原则

若活检提示为自身免疫/炎症介导的心肌炎，则需启动或者升级相应的免疫抑制治疗。若活检提示感染相关的心肌炎，则需要降级免疫抑制治疗而给予特定的抗感染方案。同时，进行基于相关指南的心脏病治疗，以避免因心律失常或终末期心力衰竭而发生死亡。

3.治疗方法

糖皮质激素是一线治疗方案。对于有严重或者急性心脏损伤的患者，可考虑加用免疫抑制剂治疗。对于有生命威胁的免疫介导性疾病心肌炎患者也可以尝试利妥昔单抗、TNF-α受体融合蛋白、大剂量丙种球蛋白等。

有血流动力学异常的持续室性心律失常或心脏骤停，可以更早考虑植入式心律转复除颤器。最有效的抗心律失常药物是β受体阻滞剂、索他洛尔和胺碘酮。原发性和继发性心脏性猝死的预防可参考当前的欧洲心脏病学会指南推荐。

心脏传导阻滞是最常见的心脏传导异常，糖皮质激素虽然可能在一定程度上可改善心脏传导阻滞，但常需要行起搏器治疗。

1.系统性红斑狼疮（SLE）

心肌炎是危险的SLE表现，但通常无症状，患病率为8%~25%。可为急性/亚急性，急性心肌炎可能伴发活动性SLE的其他急性表现，尤其是心包炎。心脏磁共振检查有助于确诊SLE心肌炎，必要时可以对心肌进行病理活检。

目前尚无对照试验评估SLE心肌炎的治疗。由于SLE通常呈活动性，指南建议SLE心肌炎的一线治疗为全身性糖皮质激素、静脉输注环磷酰胺或吗替麦考酚酯，并联合羟氯喹。部分患者经糖皮质激素、其他免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯）或静脉用免疫球蛋白治疗后收缩功能改善。

2.类风湿关节炎（RA）

疾病罕见。通常伴活动性关节疾病和其他关节外表现。肉芽肿性心肌炎是RA更具特异性的表现，而间质性心肌炎在RA患者中不如在SLE患者中常见。肉芽肿直接累及心内膜可导致二尖瓣关闭不全，而传导系统受累可导致房室传导阻滞。

目前尚未确定最佳治疗方案。有病例报告称类风湿血管炎伴心肌受累造成心力衰竭时，糖皮质激素疗效良好。若糖皮质激素疗效不佳，也可选用免疫抑制疗法。尚不明确生物制剂在类风湿心肌炎治疗中的作用。有轻度心力衰竭或其他心肌炎表现的患者可考虑使用TNF抑制剂或非TNF-α靶向生物制剂，且有证据表明此类治疗可减少心肌炎症和纤维化的影像学证据。但在重度心力衰竭（NYHA分级为Ⅲ级或Ⅳ级）的患者中，大剂量TNF抑制剂可加重病情并增加死亡风险。

3.系统性硬化症（SSc）

10%的SSc患者存在心肌炎，心肌纤维化是SSc的重要心脏表现。纤维化导致左心室收缩和舒张功能障碍，在SSc患者中，几乎一半的尸检显示存在双心室收缩带坏死、再灌注病变和纤维化。心肌异常包括节段性室壁运动异常和冠状动脉血流储备受损，常发生在没有冠状动脉疾病的情况下。

4.结节病（CS）

有调查显示，CS伴心肌病变发现率生前为2%~7%，尸检时发现率＞20%，女性多于男性。可以表现为孤立的原发性心脏病或全身性结节病。心肌活检仍是金标准，正电子发射计算机断层显像亦可行，血清抗心脏自身抗体等已被证明可以提供新的非侵入性特异性标记物来检测CS中的心肌炎。治疗上，糖皮质激素为基础，也可联合免疫抑制剂，在收缩功能障碍发生前应用效果更好。

5.嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）

EGPA心血管受累可表现为心肌病、心包炎、深静脉血栓/肺栓塞。EGPA大约50%的死亡与心脏病有关，并且发生在诊断后的最初几个月内类风湿性疾病和其他关节外表现的患者中，常因急性心力衰竭的临床症状、心肌损伤标志物升高、超声心动结果异常而发现。糖皮质激素为一线治疗，可联合免疫抑制剂，越年轻预后越差。

6.炎症性肠病（IBD）

心肌炎和IBD之间的关联是一个罕见但已得到充分证实的发现，IBD合并心肌炎多呈急性、复发性、暴发性特点。最常见的组织病理学形式包括急性/慢性淋巴细胞性心肌炎和巨细胞性心肌炎，后者预后较差。最广泛使用的免疫抑制剂是高剂量静脉注射免疫球蛋白、皮质类固醇、硫唑嘌呤和环孢素，给药持续时间为3~6个月。

此外，心血管受累是炎症性肌病患者死亡的主要原因之一，其中心肌炎是最常见的。

不同免疫疾病诱发心脏受累的机制不同，临床特征具有很强的异质性，导致该病在认识、诊断和治疗等方面存在不足。

心脏受累是免疫疾病预后不良的重要因素之一，临床中应时刻警惕，以便早期诊断、早期治疗，以避免心律失常死亡或终末期心力衰竭。

免疫疾病心脏损伤需要多学科诊疗及个体化管理。目前除了经验性强化传统免疫抑制治疗外，免疫介导性疾病心脏损伤的达标治疗药物仍相对缺乏。深入认识此类疾病的临床、影像及病理学表现，对于精准诊断并制定合理的治疗策略非常重要。

专家简介

北京医院 汪芳教授

主任医师，北京协和医学院和北京大学医学院博士生导师，北京医院心内科主任。参加国家“十五”至“十二五”重点专项、主持国家“十三五”及首都临床特色应用研究、首都卫生发展科研专项等课题共13项，以第一作者或通讯作者发表SCI文章55篇。主译《临床超声心动图学》、副主编《心脏病药物治疗学1、2》等多部著作。近3年牵头《中国成人心脏瓣膜病超声心动图规范化检查专家共识》等共5项专家共识。带领的北京医院心血管内科团队牵头开展的“中国成人心力衰竭流行状态、病因学诊断及防控策略”项目荣获2022年中华医学科技奖医学科学技术奖一等奖。作为子课题负责人的“老年主动脉瓣疾病新型微创诊疗技术体系的建立发展和应用推广”，获2022年北京市科技进步一等奖。

现任中华医学会心血管病学分会心血管病影像学组委员、北京医学会心血管病学分会常委、中国女医师协会心脏与血管专委会副主任委员等多项任职。荣获2018年度健康传播影响力人物、抗击新冠肺炎疫情先进个人、全国三八红旗手、卫健委优秀党务工作者等多项荣誉。

编辑丨王申冲

审核丨邢辰