病例介绍 -1

患者，男，30岁。血小板低7年，腹胀加重1周来诊。7年前，诊断为特发性血小板减少症，曾予泼尼松、环孢素、达那唑、司坦唑醇治疗，但效果不佳。病来，血小板低，且无诱因出现左侧腹部持续性胀痛。 腹部CT示巨脾、脾脏多发低密度影。

病例问题

该患者巨脾的鉴别诊断包括哪些？

巨脾的鉴别诊断包括慢性骨髓增殖性肿瘤如骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病等无特征性遗传学改变的疾病。其他疾病包括慢性疟疾、黑热病、晚期血吸虫病、肝硬化、戈谢病及尼曼匹克病等，骨髓涂片未发现疟原虫、利什曼原虫，无血吸虫病史、腹泻，无自幼脾大及家族史，也不支持上述诊断。

病例介绍 -2

入院后，血压突降，腹痛加剧，考虑脾破裂。外科手术，病理诊断：脾紫癜。脾紫癜在临床表现和影像学上可模拟血管高增殖的恶性肿瘤，获得病理诊断前极易误诊，需和以下疾病鉴别：脾淤血、血管肿瘤，以及肿瘤样血管病变如血管瘤、血管肉瘤、Kaposi肉瘤、血肿等。

病例图片

病例思考

该患者诊治过程中，始终聚焦血小板减少症，对巨脾没有究因。巨脾症中，脾脏疾病（脾淋巴瘤、脾囊肿、脾血管瘤等）要予以鉴别。

既往笔记

持续发热 脾大 血细胞减少 甘油三酯与铁蛋白增高 凝血异常

传染性单核细胞增多症恢复期脾破裂

脾占位性病变

2025-03-04