治疗开始后，患者的皮肤状况在治疗的前4周内得到改善，从2例PGA=4和4例PGA=3到5例PGA=1和1例PGA=2。在12周随访后，四名患者的PGA=1 分，两名患者的PGA=0分。4名患者在18个月后PGA=1分，而2名患者在6个月后停药，一名是因为对关节受累没有影响，另一名是因为想要孩子（图 1）。在所有 6名患者中，第一次口服阿普斯特后的不良反应都很轻微，包括可耐受的胃肠道副作用（如恶心、腹泻）。在阿普斯特下未观察到严重的不良事件。

更详细地说，患者 1（75岁女性）被诊断出该病，伴随的疾病是PsA和纤维肌痛。先前对 PPPP 的治疗包括全身阿维A（20毫克/天）与补骨脂素-UVA、MTX（15 毫克/周皮下）和CsA（3毫克/公斤/体重）的组合。这些治疗不能耐受，因此被终止。阿普斯特开始后五周，患者的 PsA 显着改善，并且在初始 PGA=3后，她的 PPPP 评分为 PGA = 1（图 2）。在5个月后的随访中，患者在随访前3周停用阿普斯特后出现PPPP复发（停药后2周和随访前1周复发）。重新服用阿普斯特几天后，她的PGA=1评分在随后的访问中保持稳定。

患者 2（55 岁女性）在就诊前7年被诊断出患有PPPP。与此同时，她患有 PsA、动脉高血压、抑郁症、肥胖症和 II 型糖尿病。先前使用阿维A（30 mg/d）、补骨脂素-UVA、CsA（300 mg/天）、阿达木单抗、优特克单抗和苏金单抗治疗未改善皮肤病变。由于不良反应（如感染），生物治疗被中断。在开始使用阿普斯特后，患者报告在几天内症状主观上迅速缓解。4周后，脓疱的数量和大小均减少，疾病活动性从PGA=4改善至PGA=2。在用阿普斯特治疗3个月后以及随后的所有随访中，患者记录的PGA=1（图3）。

图 3 | 患者 2 的左脚底在基线 (a) 和阿普斯特治疗 12 周后 (b) 发炎皮肤上有大量混合脓疱，炎症和脓疱明显减少。

患者 3（54 岁男性）在6年前被诊断出患有PPPP。以前的治疗包括阿利维A酸（30 毫克/天），阿维A（50 毫克/天）、MTX（20 毫克/周）和补骨脂素-UVA。这些疗法都不能有效诱导缓解。该患者在临床上表现为严重的 PPPP (PGA = 3)。在开始使用阿普斯特后，患者在10天内报告了皮肤的显着主观改善。然而，由于4个月后出现抑郁发作（无自杀意念），随后出现新的脓疱，停药。2天。在跨学科精神科咨询后，重新引入阿普斯特治疗，导致皮肤损伤在1 周内得到显着改善。患者在随访后始终保持PGA=1。

患者 4（35 岁女性）在12年前被诊断出患有 PPPP，并伴有 PsA。以前的治疗包括口服 GC、补骨脂素-UVA、苏金单抗、CsA（250毫克/天）、硫唑嘌呤（剂量未召回）和 MTX（20 毫克/周皮下注射）。患者患有严重的皮肤受累 PGA=3。在开始使用阿普斯特后 2 周内皮肤损伤改善至 PGA=1。在第 12 周随访时观察到手掌和足底的脓疱完全消退（PGA = 0）。然而，由于患者想要孩子，阿普斯特随后被停用。

患者 5（72 岁女性）在 18 年前被诊断出患有 PPPP；她还伴有 PsA。以前的疗法包括口服 GC、MTX（25 毫克/周）、补骨脂素-UVA、阿利维A酸（30 毫克/天）和阿维A（25 毫克/天）。在严重掌跖皮损初始矛盾恶化至 PGA=3 后，4 周后观察到 PGA = 2 的改善。在下一次就诊时，患者记录的手掌 PGA =1，脚底 PGA=1-2。在持续的阿普斯特治疗期间，患者的皮肤状况在 PGA= 1 时保持稳定达 18 个月。

患者 6（47 岁男性）在6年前被诊断出患有PPPP，并伴有 PsA 和抑郁症。既往使用阿维A（40 毫克/天）、补骨脂素-UVA、MTX（20 毫克/周）、CsA（高达400 毫克/天）、口服皮质类固醇GC（高达10 毫克/天）和苏金单抗（300 毫克）进行治疗/月）由于缺乏有效性和/或不良反应而停止。由于在目前的治疗方案下关节受累非常疼痛，包括联合苏金单抗和 CsA，患者在阿普斯特治疗的前几天和最初的几周内接受了泼尼松龙 (10 mg/d)。阿普斯特开始4 周后，患者报告临床改善至PGA=1。在第 12 周随访时，疾病活动度降至 PGA =2，手掌上有五个脓疱。显示的鞋底红斑皮肤（PGA）上无脓疱但有轻微脱屑㤲0）。

然而，由于PsA的恶化，阿普斯特在6个月后停用以开始 TNF-α 抑制剂治疗。在阿普斯特停药时，患者的足底已清除，手掌的PGA=1。在所有6名患者中，第一次口服阿普斯特后，不良反应轻微，包括可耐受的胃肠道副作用（如恶心、腹泻）。在阿普斯特下未观察到严重的不良事件。