骨膜“滴蜡”征:经典的骨软化症!

安电康康 2024-02-24 10:36:08

一名40岁女性下肢的常规X光检查显示,左股骨皮质和骨膜弥漫性增厚,左胫骨也有轻度增厚(箭头)。这种骨骼过度生长并具有“滴落烛蜡”的外观与骨质增生症的诊断一致。骨化还涉及左大腿近端和远端的软组织(星号|图1)。

Melorheostosis(源自古希腊语melos=肢体,rhein=流,osteon= 骨),由Leri和Joanny于1922年首次描述,是一种极其罕见的散发性硬化性骨病,影响人数不到百万分之一。

显示病变的节段(通常是单侧)分布。可以识别梅尔热骨变性的四种主要放射学模式:“滴烛蜡”骨膜或膜(如本例)——也称为经典的melorheostosis、“类似骨瘤”、“纹状体样骨病”、“骨化性肌炎样”。

这种情况通常在儿童期或青春期被诊断出来。表现特征和临床病程各不相同,并且经常观察到与各种皮肤病变和皮下硬化的关联。有些病例是无症状的,是偶然被诊断出来的。然而,患者通常会出现疼痛、局部肿胀、一侧肢体生长异常和/或关节异常。尽管如此,已有报道称骨肉瘤在受影响的骨骼中叠加。

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