目的:SAPHO(滑膜炎,痤疮,脓疱病,高肠炎和骨炎)综合征是一种罕见的自身免疫性疾病,其特征是典型的皮肤病变(棕榈脓肿性脓疱病和喷发性痤疮)和骨关节性症状(无染色体骨炎和关节炎和关节炎)。这项研究旨在评估Janus激酶1(JAK1)抑制剂酰胺替尼在SAPHO综合征患者中的治疗功效和安全性。
方法:我们介绍了一名患有SAPHO综合征的患者,其疾病进展加速,他们对传统疗法没有反应。患者用口服磨核替尼以每天100毫克的剂量治疗。

结果:在用酰胺替尼进行了3个月的治疗后,患者表现出很大的症状改善,没有新的面部病变。在给药15个月后,联合疼痛完全缓解。在18个月的随访期间没有报告不良事件或复发。
结论:对于SAPHO综合征患者,磨核替尼单药治疗可能是一种有前途的治疗选择。