背景:慢性非细菌骨髓炎(CNO)是一种与其他慢性炎症性疾病有关的罕见自动炎性骨疾病,例如家族性地中海热(FMF),少年特发性关节炎(JIA),脊柱肌关节炎,脊柱疾病,炎症性肠道病(IBD)和poyoderma。我们的目的是描述CNO患者的临床和随访特征,并比较患有和没有合并症患者之间的发现。
方法:在2018年至2023年之间在我们的小儿风湿病学诊所进行了随访的CNO患者的临床记录。根据合并症的存在或不存在,将患者分为两组。比较了组的临床,实验室和放射学特征和治疗。

结果:该研究包括40名被诊断为CNO的患者(男性65%)。症状发作的中位年龄为10(6.4),诊断为11.5(5.9)年。 14名(35%)患者有合并症。合并症是FMF(n = 9),IBD(n = 3),葡萄膜炎(n = 3),牛皮癣(n = 1)和痤疮conglabatae(n = 2)。合并症的组涉及较高的骨骼(3或更多骨头)(78.6%对42.3%)(P = 0.028),合并症患者中有78.6%接受了生物治疗,而仅处理合并症患者的23.1%与生物制剂(P = 0.001)。
结论:家族性地中海热,葡萄膜炎,IBD,牛皮癣和痤疮康格拉巴塔是与CNO相关的临床状况。患有合并症的CNO患者似乎患有更严重的疾病表型,伴随着更多的骨骼受累,需要更多的生物学治疗。