摘要
Hallopeau连续性肢端皮炎(ACH)是一种罕见形式的局限性脓疱型银屑病。主要累及远端指(趾),其特征是无菌脓疱的复发爆发,导致严重的疼痛和潜在的不可逆性的破坏指甲。该病例报告介绍了一名23岁女性,患有严重的连续性肢端皮炎,破坏了所有的指甲。用Bimekizumab的治疗是一种抑制白介素17的单克隆抗体,导致50%的改善率提高了2个月,并在1年左右所有指甲的正常再生。该药物的耐受性很好,没有任何报道的副作用。bimekizumab成功治疗的连续性肢端皮炎案例,强调了其是连续性肢端皮炎的有效选择。
介绍
Hallopeau连续性肢端皮炎(ACH)是一种罕见形式的局限性脓疱型银屑病。主要累及远端指(趾),它的特征是指甲周围复发性无菌脓疱,这可能导致指甲的明显疼痛,炎症和不可逆转的破坏。随着时间的流逝,这些脓疱可能会合并以形成较大的脓液,并可能近端扩散以涉及手脚的背面。ACH通常对银屑病的常规局部和全身疗法有抵抗力,带来了重大的治疗挑战。最近对脓疱银屑病的见解表明,中性粒细胞和角质形成细胞驱动的炎症途径的失调,包括编码介绍白介素36(IL-36),IL-17,Card14和AP1S3的基因中的突变。这种病理生理学由其他脓疱性皮肤疾病(例如广义脓疱银屑病和棕榈髓性脓疱病)共享。 Bimekizumab是一种抑制IL-17A和IL-17F的单克隆抗体,通过针对这些关键的炎症途径来治疗这些疾病,在治疗这些疾病方面有希望。
在这里,我们提出了一例严重的ACH案例,成功地用bimekizumab治疗,这种情况突出显示Bimekizumab作为ACH的有效且安全的治疗选择的潜力,ACH是一种罕见且难以治疗的疾病,通常会违反常规方法。
案例描述
一名23岁的女性于2023年初向急诊室描述了急性疼痛,肿胀和她指甲的逐渐破坏。她先前有轻度银屑病病史,目前的爆发是由压力大的生活事件引起的。所有10个指甲几乎完全破坏,并伴随着红斑,缩放和脓疱(图1)。

其他发现包括头皮上有白色云母尺度的红斑斑块,进行了ACH和斑块银屑病的临床诊断。鉴于病情的迅速发展和明显的发病率,进行了全身治疗。该患者表达了未来妊娠的计划,该计划排除了传统的全身治疗丙型蛋白和甲羟苯甲酸酯的使用。最初,她与局部钙钙三醇/替他米斯替代替代酸盐和lemborexant共同管理,以期在等待覆盖范围,并于2023年6月与Bimekizumab进行治疗。


到2个月的治疗时,她描述了指甲外观和疼痛的50%(图2和3)。到1年,她无症状,并且在临床检查中,她的治疗率为100%,并且在所有指甲中完全正常。治疗的耐受性良好,没有报道的不良影响,治疗开始后一年,患者怀孕了。讨论了在怀孕期间继续进行bimekizumab的风险和好处。仔细考虑后,患者选择继续治疗。在本报告时,她怀孕了6个月,对怀孕没有任何明显的不良影响。
讨论
由于ACH的罕见性,没有标准化的治疗指南,治疗通常是对传统局部和口服银屑病疗法的难治性。多个病例报告和研究强调了生物疗法的潜力,例如IL-12/23,IL-23,IL-1,IL-1,IL-36,IL-17和TNF-α抑制剂,可在ach。基于最近对病例报告的系统综述IL-12/23抑制剂(Ustekinumab)和IL-23抑制剂(Guselkumab和Risankizumab)的改善频率最高,在22.4周内完全分辨率为52.6%(n = 10/19)。 TNF-α抑制剂(英夫利昔单抗,阿达木单抗和依那诺普)显示出第二高的改善频率,尽管不良事件发生率较高或缺乏持续反应。IL-17抑制剂(ixikizumab,secukinumab和brodalumab)的生物类别改善频率最低。但是,鉴于当时缺乏已发表的案件,这项审查不包括Bimekizumab。
到本报告时,文献中还有另外一个用Bimekizumab治疗的ACD的案例,只有2个月的时间就注明了。从理论上讲,通过针对IL-17A和IL-17F的更广泛的作用机制,与其他IL-17抑制剂相比,药物可能在治疗ACH和其他形式的脓疱银屑病方面具有较高的功效。实验研究表明,bimekizumab可以使IL-36表达的水平升高,IL-36表达水平是脓疱性粘虫病的炎症途径中的关键参与者,银屑病斑块中的水平为非静态皮肤的水平。
结论
此案增加了支持Bimekizumab作为ACH的有效和安全治疗的越来越多的证据体系,尤其是在没有反应或促进常规疗法的患者中。这是第二个据报道的bimekizumab的ACH病例,我们的患者在1年之前完全正常地指甲再生。基于其对IL-17A和IL-17F的广泛抑制以及对IL-36的潜在抑制作用,Bimekizumab可能对经常带有IL-36突变的Pustular银屑病(例如ACH)具有更大的功效。持续研究才能进一步评估Bimekizumab在脓疱银屑病和ACH中的疗效。最后,虽然我们的患者在怀孕期间没有问题,但仍需要对Bimekizumab在怀孕中的安全性进行进一步研究。