问题

肾脏占位非切不可吗？

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病例介绍

患者是一位25岁女性，两年前被怀疑是肾癌，险些双肾切除。两年前，反复腹痛，双侧左边右边来回疼，同时伴有月经一会儿多，一会儿少，最开始以为是个妇科病（月经不调），就吃了一些中药去调理。起初，月经问题好了，但是腹痛还是依然存在，就在当地的医院做了腹部超声的检查，发现了一个惊天的改变。双侧肾区有占位，左下右上分别有鸡蛋这么大的怀疑是肿瘤的占位，当时医院考虑是肾癌，要开刀。患者及家属很害怕，连夜转院，当时本院外科的建议是先做占位的穿刺病理活检。然后，很奇怪，病理上居然一个肿瘤细胞都没有看见，全是一些炎症细胞改变。同时这个患者有蛋白尿、肌酐高等肾功能的问题，于是转到肾内科，进一步找原因。完善检查后，发现了一个有意义的结果，IgG升高，进一步做了亚型，IgG4 明显升高。怀疑一种少见病：IgG4 相关性疾病。病理切片请上级医院会诊，得到确诊：IgG4 相关性肾病。治疗上，主要就是糖皮质激素。这两年里，每半年来复查一次，占位越来越小，目前是2 cm × 2 cm，以前是4 cm × 4 cm。肾功能检查基本正常。幸亏当年转院及时，没手术切除。

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病例图片

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病例思考

首先，IgG4 相关性疾病罕见，不容易被发现，是一种自身免疫性疾病，最大的特点就是累及全身的多个部位，可能导致脏器（胰腺、泪腺、肝脏、唾液腺、腹膜后、肾脏等）的局部或弥漫肿大等。第二，IgG4 相关性疾病的病因是什么，目前还搞不清，为什么会有这样的改变，可能背后隐藏某种发病机制。第三，要强调完善问诊与病例分析，要注意术前病理检查，一些特殊等检查如免疫球蛋白亚型都是有诊断提示意义的。最后，就是治疗，明确诊断后，治疗会有明显效果，也是对诊断正确性的证明。

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既往笔记

血清IgG4水平与IgG4相关性疾病

似癌非癌的IgG4 相关性疾病

腺体肿大总复发警惕IgG4相关疾病

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2023-11-23