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快来学习这个病例！
特发性肺纤维化（IPF）是一种预后不良的进行性间质性肺炎。IPF发生肺癌的相对风险大约是普通人群的7倍，这进一步恶化了疾病的进程。肺癌的各种治疗方法，包括手术干预、化疗和放疗，都有导致IPF急性加重的风险[1]。我们应该如何给IPF伴发肺癌的患者选择治疗方案呢？本文介绍了一例IPF伴发小细胞肺癌经卡铂-依托泊苷（点击查看用药信息）方案化疗有效后继续进行抗纤维化治疗复杂案例[2]。
患者资料
患者，男，76岁，2019年11月因“干咳、运动呼吸困难、全身无力数月”收治入院。既往史：慢性阻塞性肺病、动脉高血压和缺血性心脏病、曾吸烟40包/年。辅助检查：CT可见肺上部玻璃样改变，胸膜下及基底区大面积蜂窝状肺纤维化；小叶间隔增厚、肺密度增加、支气管树扩张和肺气肿。HRCT显示，可见呼气期的气体陷闭（图1A）。肺功能测试：FEV1实测值/预测值：66%；VC MAX实测值/预测值：64%；FEV1%/VC MAX比值正常时，TLC显著降低61%。CO弥散速度（DLCO）下降37%。提示存在限制性通气障碍。实验室检查：ANA（-）、ANCA（-），结核分枝杆菌分离培养（-）。支气管肺泡灌洗术可见淋巴细胞百分比增高，故开始口服糖皮质激素治疗，治疗两周后因效果不明显而减少，最终停用。问
根据以上信息，你的诊断治疗是什么？
答案
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答案：根据影像学诊断，排除已知的肺纤维化原因，诊断为特发性肺纤维化。由于疾病明确的放射学表现和潜在的慢性阻塞性呼吸系统疾病，未进行组织病理学确认。该患者符合抗纤维化IPF治疗的条件。经吡非尼酮治疗11个月后好转，TLC：80%；DLCO：55%。
2021年3月复查，胸部HRCT检查，结果显示肺纤维化轻度进展，呈蜂窝状（图1B）。11个月后，患者因“咳嗽，呼吸困难，气管分泌物增多两周”就诊入院。CT：示浸润性病变，包括左肺的下叶和部分上叶以及两肺腔内淋巴结病变（图1C）。动脉血气分析：pH 7.43，pCO2 44 mmHg，pO248 mmHg，血氧饱和度89%。
问
该患者最有可能诊断为什么疾病？
答案
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答案：IPF易合并肺癌、慢性阻塞性肺病，肺动脉高压，充血性心力衰竭等疾病。
其中肺癌对IPF患者死亡率影响最大，IPF-肺癌生存率明显低于单纯肺癌患者（中位生存期38.7个月vs.63.9个月）。IPF发生肺癌的相对风险大约是普通人群的7倍，据报道IPF患者的肺癌患病率为3-48%。
2022年3月胸部CT示多环融合组织肿块，浸润左肺的下肺叶和上肺叶背侧，具有肿瘤性病变的放射学特征。下叶动脉明显狭窄。与2月CT相比，纵隔及肺门淋巴结病变进展可见（图2A），累及附近血管。组织病理学检查：经超声支气管镜（EBUS）诊断为T4N2M0小细胞肺癌（SCLC）。免疫组化反应：70%的肿瘤细胞表现突触素（+）、CD56（+）、Ki67（+）。问
后续如何考虑该患者IPF伴发SLCL的治疗？
特发性肺纤维化（IPF）有什么特点？现有的IPF伴发肺癌有哪些治疗方式？长按识别下方二维码或者点击文末阅读原文链接，更有专家点评不容错过！ 专家简介
硕士研究生导师
昆明理工大学附属安宁市人民医院胸外科主任安宁医共体肺科中心主任昆明市肺结节肺癌诊治中心负责人昆明市卫健委千工程人才安宁医共体肺结节筛查和肺癌早诊早治一体化创新团队负责人欧美同学会云南分会理事，云南省慈善总会委员，吴阶平医学基金会胸外科专家委员会委员，云南省医师协会胸外科医师分会委员，云南省医师协会血管外科分会委员、云南老年协会老年肿瘤分会委员，昆明医学会肿瘤学分会委员。入选2017年度中国好大夫；2005年到华西医院胸心外科进修1年；2014-2015年美国斯坦福大学医院胸外科访问学者1年，师从Joseph Shrager；1999年-2019在云南省肿瘤胸外科；2020年-至今昆明理工大学附属安宁市第一人民医院胸科中心主持并参与国自然，国家卫计委以及云南省科研课题12项，《临床肺癌学》编写秘书，在云南省率先开展裸眼3D单孔胸腔镜手术。参考文献：
[1].King,C.S.;Nathan,S.D.Idiopathic pulmonary fibrosis:Effects and optimal management of comorbidities.Lancet Respir.Med.2017,5,72–84.http://doi.org/10.1016/S2213-2600(16)30222-3
[2].Grodkiewicz M,Koziel P,Chmielewska I,Korbel MA,Milanowski J.Small Cell Lung Cancer in the Course of Idiopathic Pulmonary Fibrosis-Case Report and Literature Review.Curr Oncol.2022 Jul 18;29(7):5077-5083.doi:10.3390/curroncol29070401.PMID:35877261;PMCID:PMC9318736.https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35877261/
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[8].Mathieu,L.;Shah,S.;Pai-Scherf,L.;Larkins,E.;Vallejo,J.;Li,X.;Rodriguez,L.;Mishra-Kalyani,P.;Goldberg,K.B.;Kluetz,P.G.;et al.FDA Approval Summary:Atezolizumab and Durvalumab in Combination with Platinum-Based Chemotherapy in Extensive Stage Small Cell Lung Cancer.Oncologist 2021,26,433–438.http://doi.org/10.1002/onco.13752
本文作者：阿凯
本文审核：昆明理工大学附属安宁市人民医院 王昆
责任编辑：Sheep
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