患者男，74岁，因“言语不利、左侧肢体活动笨拙1年，行走不稳15 d”入院。患者1年前患“脑干梗死”，经治疗遗留言语不利、左侧肢体活动笨拙，生活能自理。入院前15 d患者出现行走不稳，需他人搀扶，无复视、吞咽困难。

入院查体：血压138/77 mmHg。神清，言语欠流利，双侧瞳孔圆形，直径3.0 mm，对光反射灵敏，眼球各方向活动到位，无眼震，左侧中枢性面舌瘫。左侧肢体肌力Ⅳ＋级，肌张力正常，腱反射（++）；右侧肢体肌力Ｖ级，肌张力正常， 腱反射（++）。双侧针刺觉对称一致；左侧病理征征阳性；双侧指鼻试验、双侧跟膝胫试验均欠稳准。脑膜刺激征阴性。

头颅MRI影像：

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A～C 显示右侧桥脑长T1、长T2信号，相应DWI未见异常信号，为陈旧脑干梗死病灶；Ｄ~Ｆ显示双侧桥臂长T1、长T1、高Flair异常信号， 考虑为此次责任病变；Ｇ～Ｈ显示DWI可见双侧桥臂高信号；Ｉ显示基底动脉通畅，小脑前下动脉显示良好。

诊断：

脑干梗死后WD

WD是神经元或近端轴突损伤后发生的远端轴突或髓鞘顺行性变性。小脑中脚的WD多继发于桥脑梗死或出血后，表现为对称性双侧小脑中脚T2高信号，伴或不伴桥臂体积缩小。因临床少见，其临床表现及影像特点目前尚无统一认识，故对其进行文献复习，以提高对WD的认识。

中枢神经系统的WD按其病理学改变大致可分为4个阶段。第1阶段：脑梗死发生后1个月内，常规MRI上信号变化不明显，仅在DWI显示双侧小脑中脚对称性高信号；第2阶段：脑梗死后3个月左右，大部分髓鞘蛋白被降解，遗留脂质成分，组织亲水性降低，T2加权多表现为低信号；第3阶段：脑梗死4个月后，此时髓鞘几乎完全消失，由胶质细胞增生填充在变性的轴突和髓鞘位置上，组织含水量增加，T1呈低信号，T2呈高信号；第4阶段：为发病数年后，以脑组织萎缩改变为主。上述病例在桥脑梗死后1年发生WD，大致符合WD病理改变第3阶段表现。

DWI显示双侧桥臂高信号可能与轴索胞浆物质运输停止、组织含水增多有关，因患者缺乏双侧桥臂急性梗死所致的眩晕、听力下降等症状，且头颅MRA提示双侧小脑前下动脉显示良好，临床病损程度与影像学表现不符，故DWI阳性不能用缺血来解释，此患者不支持急性脑梗死诊断。

一侧脑桥的缺血性损害可出现双侧小脑中脚受累，这主要与脑桥基底部神经纤维走行有关。脑桥基底部的主要结构以基底神经元、纵行的锥体束纤维和横向走行的苔藓纤维为主。苔藓纤维从一侧神经元发出，横行走向越过中线到达对侧基底部外侧，然后逐渐向后聚集形成小脑中脚，经过小脑白质分散投射到小脑皮质，完成将大脑皮质神经元的冲动经皮质脑桥束到脑桥基底核转接，再到小脑之间的传递。如下图：

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一侧脑桥梗死引起：同侧脑桥核传出至对侧小脑的脑桥小脑束受损；对侧来源的脑桥小脑束受损。进而引起双侧小脑中脚华勒氏变性。

继发于脑桥旁正中梗死后的双侧小脑中脚WD少见，且MRI表现为双侧小脑中脚异常信号还可见于橄榄核脑桥小脑萎缩（OPCA）、代谢性疾病、肿瘤、脑血管病、炎性和脱髓鞘疾病等，所以鉴别诊断尤为重要。掌握神经系统重要纤维投射及其联络纤维对中枢神经系统WD的诊断起到至关重要的作用。研究认为，幕上脑梗死后出现锥体束WD与预后不良相关，故早期识别WD对疾病预后判断至关重要。

在临床工作中，如患者出现脑桥-小脑损害的症状和体征，MRI表现为脑桥旁正中梗死以及双侧对称性小脑中脚异常信号，应想到脑桥小脑纤维WD可能，以避免误诊。

来源 | 重庆市人民医院神经内科

编辑 | 董晓慧

校对 | 仇俊鑫