问题

没有紫绀，可能是冷凝集病吗？

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病例介绍

患者年龄：3岁

患者性别：女

在1周前出现上呼吸道感染后，深色尿和黄疸1天就诊于急诊科。

查体发现有明显的咽部红斑和渗出物，结膜苍白，巩膜黄疸。

无肝脾肿大、皮疹或肢绀。

实验室检查提示贫血、溶血。

直接抗球蛋白试验C3d阳性，IgG弱阳性。冷凝集素滴度为1:1024。

肺炎支原体、EB病毒和其他常见呼吸道病毒的检测均为阴性。

诊断为自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、上呼吸道感染。

给予输血等支持性治疗，避免感冒。

在3周的随访中，患儿感觉良好，贫血有所减轻。

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病例图片

外周血涂片(A)显示不同大小和形状的红细胞，包括网织红细胞(箭头)和球形细胞(箭头)，以及红细胞凝集(星号)。许多中性粒细胞被凝集的红细胞包裹，形成“莲座”(B)。巨噬细胞(图C)和中性粒细胞(图D)中也可见吞噬的红细胞。

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病例思考

寒冷诱发的循环淤滞症状被认为是冷凝集素病的典型症状，大约 90%患者临床症状与“冷”有关，表现为从轻微寒冷刺激所致的手足发绀甚至雷诺现象。

诊断需同时满足以下3条标准:

1.典型的临床表现和体征：有溶血性贫血相关的临床表现，90%的患者有遇冷后肢体末端、耳垂、嘴唇等部位青紫，部分病例有网状青斑，极少数出现肢端坏死;

2.直接抗球蛋白试验和/或IgM阳性;

3. 冷凝集素滴度 >1:64。需与阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿症和冷球蛋白血症进行鉴别,进一步做冷热溶血试验和冷球蛋白试验以分别除外PCH和冷球蛋白血症。红细胞自凝集现象明显，应与红细胞钱串形成相区别，自凝集现象加热至37℃时可消失。

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既往笔记

冷凝集素病

例说孕母抗红细胞抗体筛查阳性与新生儿溶血

急性肾损伤、溶血性贫血、血小板减少症

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2023-10-27