问题

婴儿总用手指戳眼，提示啥？

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病例介绍

患者年龄：2岁

患者性别： 女

双眼视力低下、无追踪、斜视持续时间超过1年。

既往史：父母非近亲婚配，母孕产期未见异常。患儿罹患唐氏综合征但目前无相关并发症。

查体：在诊室内，患儿用拇指反复对眼球施压（图）。

眼科检查显示存在交替性内斜视，对光的反应较差，瞳孔反射正常，双侧白瞳症（图2a）。

除双侧白内障外，眼前段检查未见明显异常（图2b）。

眼超声成像显示后段无异常。

为了查找双侧先天性白内障的根本原因，完善检查，包括代谢筛查（包括血浆半乳糖激酶和同型半胱氨酸）、TORCH筛查等。

诊断为唐氏综合征相关性先天性白内障。

治疗经过：在全身麻醉下同时进行了双侧白内障手术和人工晶状体植入术。在随访中发现，患儿已经停止了对眼睛的按压，视力也有所改善。

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病例图片

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病例思考

眼指刺激征(oculo-digital sign)亦称指眼征、眼指刺激现象，亦有称指眶现象。即患儿用手指或拳压迫眼球的一种习惯性动作，有时甚至将手指压入眼眶内。

1869年 Leber首先描述该现象见于先天性黑矇。1899年 Zumsteeg报道一例双眼睑缺损且伴有粘连性角膜白斑患者有该现象。1939 Franceschetti在先天性白内障及粘连性白斑病例中见到此征。Roy在1967年曾总结该征可见于 Leber先天性黑矇或其他先天性视网膜变性、先天性风疹综合征、先天性青光眼、双侧先天性白内障、全角膜白斑、结合视网膜脱离和先天性白内障、及 Norrie病等。国内眼科也曾介绍该征，陈守宁(1983)、高静娟、童绎(1988)、唐国藩(1989)均在Leber先天性黑目蒙中报道有该征。除了在Leber先天性黑中发现该征外，还发现该征也见于Norrie病、先天性白内障和粘连性角膜白斑。

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2023-10-13