导语：小儿IGA肾病是一种常见的儿童肾小球疾病，由于该病的肾组织病理改变，在系膜区出现了广泛的 IgA (免疫球蛋白 a)沉积。以病理性 IgA肾病为例。不同类型的临床表现，严重程度不同。表现为裸血尿或镜下血尿。
一、小儿iga肾病，病因还不十分清楚，可能和细菌以及食物中的一些成分有关
1、发病原因
其病因尚不十分清楚，与多种因素有关。大多数学者认为本病是由含 IgA的免疫循环复合物在肾组织聚集引起的。复合物中的抗原可能与病毒、细菌或食物中感染的呼吸道或胃肠粘膜的某些成分有关。
2、发病机制
IgA肾病是由 IgA，C3或 IgG在肾组织沉积而引起的免疫复合物性肾炎。其发病机制与 IgA免疫功能异常有密切关系。现在研究已经深入到 IgA分子结构的层面。免疫球蛋白 A的结构和特征： IgA是重要的免疫球蛋白，占总免疫球蛋白的15.2%。80%的血浆 IgA是四链单体，单体之间通过二硫键和二硫链的连接稳定。IgA按α重链的抗原性分为两种血清型：IgA1和IgA2。
3、此病分为原发性和继发性两种
IgA肾病可分为原发性和继发性两种，通常继发性的疾病有肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等。这一过程是缓慢和不断重复的。病情进展缓慢。男子的发病率更高。儿童原发性 IgA肾病可出现肾功能不全，高血压，低蛋白血症，少数为急性肾炎。
二、患有小儿iga肾病，主要的表现有血尿，有些患儿会出现急性肾炎综合征的症状
1、典型的IgA肾病表现
复发性肉眼血尿多发生于呼吸道感染后1-2天内，无任何尿道感染症状，无高血压，无水肿。血尿持续1~5天，出现微血尿。
2、轻型的IgA肾病
持续内窥镜检查通常无任何症状，常规检查常见于其他疾病。表现不典型，易漏诊。
3、部分患儿临床出现急性肾炎综合征的症状
比如水肿、高血压、微血尿、蛋白尿。部分儿童还出现肾病综合征、大量蛋白尿、水肿、血脂增高等症状。一些患儿病情严重，表现为急性肾炎和肾衰竭。
三、患有此病，需要做尿液检查，以及免疫学检查，诊断主要依据病理检查
1、尿液检查
（1）血尿
临床上的儿童多为裸血尿或镜下血尿，近一半的儿童出现单纯镜下血尿或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿持续几小时到几天，然后转变为持续微血尿。
（2）蛋白尿
轻蛋白尿，一般尿蛋白低于1 G/24小时，少数患儿可出现大量蛋白尿，甚至出现肾综合征。
2、免疫学检查
高聚物使血清 IgA水平增高1/4- L/2，主要是因为聚合物。循环免疫复合物或 IgG循环免疫复合物在多个儿童血样中都会发现。
3、诊断方法
诊断 IgA肾病主要依靠肾组织的免疫病理改变。从临床上看，年龄较大的患儿常有呼吸道感染、肠道感染，其次是裸血尿或微血尿，反复发作时应考虑 IgA肾病；当单纯的显微镜下血尿或肉眼血尿或伴有中度蛋白尿时，也应考虑 IgA肾病，应尽早进行肾活检；如果考虑肾病综合征、急性肾炎综合征、合并肾功能不全的高血压等表现，也应考虑对 IgA肾病的诊断。
4、鉴别诊断
除了能引起血尿之外，还有尿道损伤、高钙尿、结石、结核、家族性良性血尿等。免疫性病理检查提示，肾小球 IgA应与其它系统疾病相鉴别，可能存在继发 IgA肾病。
四、小儿iga肾病，尚无特异疗法，一般采用低蛋白饮食，部分患者会成为终末肾功衰竭
（1）一般治疗
对于这种疾病的治疗还没有考虑到特定的治疗方法，预后较好，治疗效果不佳。但是近几年来，随着对疾病认识的加深，很多研究表明积极的治疗能明显改善预后。从病理到临床， IgA肾病的表现和预后存在着巨大的差异。所以治疗措施必须是个性化的。
儿童临床最常见的类型是反复出现肉眼血尿，且多为诱发因素，如急性上呼吸道感染，应积极防治，患者需要注意休息。对控制急性症状也有较好的短期抗菌作用。对患有水肿、高血压的儿童，应给予利尿剂、消肿药及低盐低蛋白饮食。
（2）肾上腺皮质激素及免疫抑制剂
如患儿患有肾病综合征或急性肾炎，应给予糖皮质激素及免疫抑制剂。日本开展了全国性的多中心控制研究。慢性肾功能不全患儿的发生率明显降低。卡巴亚西观察了两组病人，其中一组有29例用蛋白尿超过2 g/d，用强的松治疗1-3年，随访2-4年，结果显示，早期激素治疗(在 Cr 70毫升/分钟以上)有利于稳定肾功能，延缓病情发展。
（3）免疫球蛋白
postoker等人进行了一项公开的前瞻性研究。高剂量的免疫球蛋白静脉注射，每天1次，2 g/kg，连续3个月，然后改用16.5%的人类血液中的免疫球蛋白肌肉注射，每天0.35 ml/kg，每半月1次，连续6个月。经处理，尿蛋白排泄量由5.2 g/d降至2.2 g/d，血尿和白细胞消失，肾小球排出量由5.2 g/d降至2.2 g/d，血尿和白细胞尿、滤过率由3.78 ml/min降至0/月。
2、预后
在10年后，15%的 IgA肾病发展为晚期肾衰，在20年后发展为25%-30%。小儿 IgA肾病预后较好。吉川报告说，有10%的儿童在20年后发生晚期肾衰，严重蛋白尿、高血压、肾小球硬化、间质小管病等。裸血尿与预后的关系尚有争议。肾小球滤过率(GFR)下降的 IgA肾病患者，每年1-3 ml/分钟的自体肾功能正常。合并高血压时，肾小球滤过(GFR)降低率高达每年12毫升/分钟，因此对控制血压、蛋白尿 IgA肾病非常重要。
结论：积极防治各种呼吸道、消化道感染。减少辛辣食物的摄入量，注意均衡饮食，也不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。要休息，避免过度劳累。适量锻炼可以强身健体。出现相应的症状需要尽早就医检查。
