LGS（Lennox-GastautSyndrome）中文名“兰诺克斯综合征”，最早1945年Lennox研究了这类病人癫痫发作的临床和脑电图特点。LGS是儿童癫痫最严重的一种类型，它具有发病年龄早，通常幼儿时期起病，发作形式多样，智力发育受影响，治疗比较困难等特点。

该罕见癫痫综合症患者在全球超过100万儿童和成人。目前，中国针对LGS综合征的流行病学大规模调查研究仍较为匮乏。从国外文献的报道来看，LGS的发病率处于0.1 - 0.28/100000的区间，其中儿童的发病率为2/100000 。在所有癫痫类型里，LGS所占比例为1% - 2%；而在儿童癫痫当中，这一比例则上升至4% - 10%。LGS的发病年龄多集中在1 - 8岁，其中3 - 5岁最为常见 。 其特征为三联征：多种抗药性的癫痫发作类型、特定的脑电图模式（显示慢波复合波爆发或广泛性阵发性快活动），及智力障碍。

在LGS患者中，男孩相较于女孩更为常见。其中2.5% - 40%的患儿具有惊厥家族史。 LGS属于一种年龄相关性的发育性癫痫性脑病，与婴儿痉挛症的联系极为紧密。实际上，部分LGS患者是由婴儿痉挛症演变而来 。

引发本病征的因素多样，先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染，或是癫痫持续状态导致的脑缺氧等，都可能诱发。就病因占比而言，出生前因素约占10% - 15% ，围生期因素在5% - 36%区间，出生后原因占10% - 25% ，另外还有30% - 70%的原因不明。大约17% - 30%患有LGS综合征的患者，有过West综合征病史。

LGS的病因通常分为两大类：

1、可识别病因（基因、结构、代谢），即症状性癫痫。此类型是由已知的脑病变所引发，这些病变涵盖大脑的器质性、结构性改变，结节性硬化，或是生化代谢紊乱，先天性中枢神经系统（CNS）感染，脑畸形和遗传代谢障碍等情况。

2、未知原因，即隐源性癫痫。这类癫痫指的是依据当前的知识和技术手段，无法找到结构或生化方面的致病原因。未知原因的LGS具有独特特征，包括广泛的发病年龄范围、男性占多数等。 当LGS没有明显原因时，可能存在遗传易感性。

LGS综合征对患者的智力功能有破坏性影响。许多患者（20% - 60%）在诊断时就显现出认知障碍。随着时间推移，认知障碍通常变得更加明显，并且在发病后5年内，大多数患者（75% - 99%）已经出现严重的智力问题。少数（10% - 20%）受影响的儿童即使看起来较为正常，在日常生活中也难以自理。

除了认知问题，许多LGS患者还有行为和精神问题。注意力问题、攻击行为和自闭症行为在LGS患者中也常见，对他们的家庭和护理人员来说是巨大的挑战。

1、发病年龄呈现低龄化特点，多数患者在4岁之前开始发病，其中1至2岁以内起病最为常见，男孩发病数量相较于女孩稍多；

2、疾病发作形式多样，可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神以及失张力发作等不同类型；

3、发作频次较高，给患者的生活与健康带来极大困扰；

4、该病症常伴随智力障碍问题，严重影响患者的认知与发展能力；

5、在治疗方面颇具难度，对许多常用的抗癫痫药物有抗药性，80%～90%患儿的发作得不到控制；

6、在发作间期进行脑电图检查，其特征呈现为弥漫性的慢棘慢波，清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放，入睡后表现为阵发性快节律，值得注意的是，进行过度换气操作通常不会诱发痫性放电现象；

7、通过头颅CT、核磁检查，约四分之三患儿检查未发现异常，但也有些发现患儿脑部存在不同程度的脑萎缩情况。

在患有LGS综合征的患儿身上，癫痫发作形式多种多样，其中最为常见的发作类型包括强直发作、不典型失神发作和失张力发作。同时，也可能出现肌阵挛、全身强直阵挛发作以及部分性发作。

1、强直性发作：是LGS中最具特征的发作类型，其发作特点是特定肌群出现强直性收缩，从而形成一种特殊姿势。其持续时间较短，常呈现出弯腰、仰头、抬肩、屈肘、眼睛斜向一侧，以及呼吸暂停、憋气等表现。与肌阵挛发作相比，这些动作出现的速度稍慢，在维持该姿势数秒后，肌肉会逐渐松弛，恢复到原来状态。

2、不典型失神发作：是LGS中第二常见的发作，此类型发作类型表现为意识模糊或丧失，持续时间从数秒到数十秒不等。发作的起始和终止过程较为缓慢，不太容易被察觉，并且可能伴有眼睑及口腔部位的轻微抽动。

3、肌阵挛发作：发作时，肢体或躯干的肌肉会进行快速且有力的收缩。具体表现为突然点头、弯腰、身体前屈，整个身体如同遭受电击一般，迅速摔倒在地。有人形象地描述为“夯砸样”倒下，而且在倒下时不会用手去支撑。有时由于点头动作快速有力，病儿的前额、下颌等部位极易碰伤。不过，病儿在摔倒后，神志会立即恢复，并能像之前一样站立起来。

4、失张力发作：主要表现为突然发生的一过性肌张力丧失，导致无法维持正常姿势而跌倒。比如头颌下垂，甚至全身软瘫倒地。发作时会伴有短暂的意识丧失，但很快就能恢复正常，有时还会出现连续发作的情况，即跌倒后站立起来，接着又再次跌倒、再站立，如此反复数次 。

除了上述LGS的核心发作外，其他类型的发作（如局灶性发作、全面强直-阵挛性发作和单侧阵挛性发作）也很常见。这些类型的发作通常发生在LGS的后期阶段，但有时可能会先于核心发作，这也进一步复杂化了诊断。

本病在诊断过程中，依赖脑电图特征和临床症状的结合，需要与多种病症进行细致鉴别。首先是婴儿痉挛症（West）、失神发作、精神运动性癫痫等。同时，还需与晚发型 West 综合征进行区分，这两种病症存在诸多相似之处，不仅病因相同，都可能导致智能障碍，而且有部分 West 综合征患儿在病情发展几年后，还可能转变为 LGS ，所以有时二者很难明确区分。在这种情况下，密切追踪观察脑电图就显得尤为重要。

当 LGS 患儿出现跌倒发作时，要与肌阵挛-站立不能性癫痫，又称肌阵挛 - 猝倒发作综合征（Doose 综合征）相鉴别。Doose 综合征主要发作表现为肌阵挛性、肌阵挛失张力性及失张力性发作，不存在强直发作，并且部分患儿预后良好。

如果 LGS 患儿仅出现不典型失神性发作并伴有自动症，就需要和颞叶癫痫进行鉴别。颞叶癫痫大多不会伴有智能损害，脑电图也没有 LGS 的特征性改变。

LGS综合征治疗非常困难，其治疗方式主要有三种，包括抗癫痫药物 (AEDs)、饮食疗法（如生酮饮食）或外科手术（如迷走神经刺激术，胼胝体切开术），极少部分患者可能适合致痫灶切除术）。

1、抗癫痫药物治疗，LGS综合征通常对抗癫痫药物（AEDs）具有耐药性且难以控制，80%～90%患儿的发作得不到控制，目前还没有针对LGS的特定药物。想要完全控制LGS综合征癫痫发作，并解决智力和社会心理功能障碍通常难以实现。在治疗LGS患者时，应以减少最具破坏性和伤害性的癫痫发作（如跌倒发作和强直-阵挛性发作）的频率为主要目标。

2、饮食疗法（如生酮饮食），生酮饮食是一种对LGS患者有效且耐受良好的治疗选择，它不仅适用于原因不明的患者，也适用于有结构性疾病的患者。生酮饮食是一种特殊的饮食模式，它以高脂肪、低碳水化合物为特点。在这种饮食结构下，身体会改变能量获取方式，从主要燃烧糖（葡萄糖）转变为燃烧脂肪。 对某些患有LGS综合征患者而言，生酮饮食可能会减少他们的癫痫发作活动。不过，生酮饮食是一种要求极为严格的饮食方式，实施过程中可能会产生副作用（包括便秘、呕吐、腹痛、精力不足、饥饿、高胆固醇血症、矿物质缺乏、酸中毒以及对生长的影响等），而且其效果在不同个体之间存在差异，并非对所有采用该饮食的患者都能产生同样显著的效果。

3、外科手术治疗，部分LGS综合征患者，特别是那些对其他治疗方式无明显反应的患者，医生可能会建议患者接受手术治疗。手术方式主要有胼胝体切开术以及迷走神经刺激术（VNS）。

A）胼胝体切开术，胼胝体是癫痫活动跨半球传播的最重要通路。切断半球之间的连接会阻碍发作活动的传播，从而控制或减少患者癫痫发作，对于某些儿童患者，胼胝体切开术能够取得较好的治疗效果。这种手术已被接受为某些药物难治性癫痫患者的姑息性手术选择，特别是那些不适合进行切除性局灶性脑手术的患者，尤其是具有张力性、无力性和张力-阵挛性癫痫的患者。胼胝体切断术后的永久严重并发症很少，大多数不良反应是暂时性的。

B）迷走神经刺激术（Vagus Nerve Stimulation，VNS），迷走神经刺激术被认为一种姑息性治疗方法，适用于药物难治性癫痫患者中不适合进行切除性脑手术的成人和儿童的各种类型的癫痫发作。与胼胝体切开术相比，VNS的不良反应相对较少。

LGS综合征整体预后不佳，目前，抗癫痫药物对该病的治疗效果也不好。不过，若能够及时有效地控制发作，患者的认知功能或许会有所改善。随着年龄的增长，患者的癫痫发作类型和脑电图特征也会发生变化。尽管有些患者通过治疗后，癫痫发作的频率和强度有所减少，但许多患者仍会持续发作。