病例介绍

患者年龄：30 岁 性别： 男

皮疹、发热2 周入院。

就诊前4周，服用复方磺胺甲恶唑治疗毛囊炎。

体格检查：体温 39.1°C，躯干、手臂和腿部出现皮疹（A），颌下淋巴结大和面部红斑（B），入院4天后出现面部水肿（C）。

实验室检查：嗜酸性粒细胞绝对计数为 3028 个/μl（参考值范围为 40 至 350），ALT 989 U/L，AST 162 U/L。血清肌酐水平正常。尿常规、胸片、抗核抗体检测以及病毒性肝炎和肺炎支原体感染检测也正常。皮肤活检显示界面性皮炎，伴有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润。

欧洲严重皮肤不良反应（RegiSCAR）评分为 7 分。

诊断为与复方磺胺甲恶唑有关的伴有嗜酸性粒细胞增多和全身症状的药物反应（DRESS）。

停用复方磺胺甲恶唑。给予甲泼尼龙5 mg/(kg·次)，日2次，连用3天减为2 mg/(kg·次)。IVIG 400 mg/(kg·d)总剂量达2 g/(kg·d)停用。无创通气、保肝、抗组胺药等治疗。第5 天出现抽搐、血尿、呼吸困难、四肢末梢循环差及呼吸衰竭，给予咪达唑仑抗癫痫、有创呼吸机及血管活性药升压治疗。第6天出现肺部感染，给予亚胺培南西司他丁钠抗感染，仍有低热，且总胆红素进行性升高，乳酸及凝血功能障碍难以纠正，肝功能进行性恶化，出现肺出血、血尿消化道出血，Glasgow 评分下降至5分，终因多脏器功能衰竭而死亡，共住院 12 天。

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病例图片

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2024-08-05