掌跖脓疱病 (PPP) 是在复发性多软骨炎 (RP) 期间观察到的一种非常罕见的皮肤表现，在与马鞍鼻相关的其他疾病，例如肉芽肿性多血管炎、结节病、VEXAS （空泡、E1酶、X连锁）中未发现、自身炎症、躯体综合征、先天性梅毒、麻风病、间隔脓肿。

一名56岁白人女性有5个月的进行性马鞍鼻畸形病史（图1A）和复发性鼻塞。近期无相关病史，鼻外伤且无药物滥用。检查显示 PPP（图1B）。过去10年来都有手脚关节疼痛的报道。C反应蛋白<5mg/L，抗中性粒细胞胞浆抗体和梅毒血清学（梅毒螺旋体血凝和性病研究实验室试验）均为阴性。

图 1. 本例患者的 (A) 马鞍鼻和 (B) 掌跖脓疱病。

我们没有发现导致VEXAS综合征的UBA1突变。氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描显示鼻软骨、左胸骨肋软骨和胸主动脉炎过度固定。诊断为RP，红斑基底和周围角化边缘梅毒期间观察到的掌跖病变可以模仿PPP，全身表现还可以包括梅毒性主动脉炎。没有针对RP诊断的具体测试，并且在诊断RP之前可能需要排除其他更常见的情况，这使得其诊断对临床医生来说是一个挑战。我们的患者使用泼尼松和口服甲氨蝶呤成功治疗。在6个月的随访中，关节疼痛消失，PPP 消失。