*仅供医学专业人士阅读参考

可能是由于化疗带来的副作用，一位患者在癌症缓解后，患上了另一种致命但鲜为人知的疾病。

如果医生的诊断没错，到了明年这个时候，我大概已经死了——因为一种鲜为人知的、致命疾病。

肺医学领域的临床医生迈克尔·斯蒂芬（Michael J. Stephen）2021年出版的书籍（Breath Taking：What Our Lungs Teach Us about Our Origins, Ourselves, and Our Future）中，将这种疾病描述为一种“在肺医学中最令人绝望的疾病”。

在很短时间内（确诊后存活时间的中位数是3年），患者囊状的肺泡中就会充斥着粘液，且会不断硬化。由于肺部无法再行使关键的功能——向血液供氧，患者的呼吸会变得越来越急促和困难。用斯蒂芬的话说就是，肺“变成了石头”。

然而，这种疾病鲜为人知的程度和其在人体内的发展速度一样令人震惊。美国每年大约有4万人死于这种疾病，比死于前列腺癌的人数要多5000，仅比乳腺癌少一点。斯蒂芬估计美国每年有20万人在其阴影下挣扎求生。但是，并不像其它疾病，有电视广告、公路赛、彩旗或者冰桶挑战之类的活动来引起公众的注意，进而募捐治疗的费用。

2年前，当我被告知患病时，我完全没有听过这种疾病，而我所有的朋友也都没有听说过。当时最让我担心的其实是结肠癌。2019年11月，我经历了一次长达5个小时的手术，医生将我的大肠中一块硕大的肿瘤切掉了。除此之外，癌细胞还扩散到了我身体中的多个淋巴结。

所幸癌症并没有扩散到我身体的其它部位，按照医学标准，我被诊断为癌症三期（癌症处于中晚期）：病情严重但仍可以通过治疗缓解。从2020年初开始，我接受了12个疗程的化疗，随后的结肠镜检查和验血显示，我体内已经没有了癌细胞的踪迹。

这是一个好消息，但在好消息的背后，在6个月的化疗中，我所使用的强效药物除了帮我克服了癌症，也带来了一种罕见的、此前已有记录的副作用。

在化疗结束后，我拜访了我的肿瘤医生，当时我完全没有意识到化疗可能会带来这种副作用。我原本以为，这次见面将是我们战胜癌症的一次庆祝。但当时，他指着一张我胸部的CT片告诉我，上面出现了瘢痕迹象，或者说我出现了“玻璃肺”。（在放射学影像中，受损的肺组织会显示为白点或者是不透明，表示那里的肺泡被堵住了）他建议我去找一名肺科专家看看。

IPF患者的胸片，出现了网状结节性混浊。图片来源：维基百科

起初，我并没有特别担心。“玻璃肺”听起来并不可怕。我想着这种疾病可能就像支气管炎，用上一剂抗生素就能治好，完全没有想过这些瘢痕可能意味着我患上了某种致命疾病。毕竟，它又不是癌症。

直到19世纪，医生们才开始了解这种疾病，但一直没有什么办法缓解相关的症状，而关于这种疾病成因研究更是少之又少。好像没有人了解患病原因。医生们确认我患病，但无法确定是否由化疗造成的。

在这种疾病的各种症状向我袭来之前，没有任何预警。2021年5月，我还能每周3次进行两局网球双打，而2个月以后，仅仅挥一下球拍，我就会气喘吁吁。医生给我开了类固醇吸入器以及大剂量的泼尼松（prednisone），最开始几周，它们还能够减轻我呼吸困难的症状，随后就没用了。

如今，我在长岛的家中已经布满了又细又长的塑料管，它们将我和呼吸机连接起来。呼吸机每分钟可以产生10升氧气，而我需要连在两台呼吸机的其中一台上，每分钟吸入6升氧气，一天24小时都如此。出门时，我会带上一台便携式呼吸机，虽然它的功率没有那么强大，但可以允许我进行一些自由活动。同时，我也会尽量避免去一些太远的地方，因为一旦离开呼吸机太久，我的血氧水平就会严重下降。

讽刺的是，本来应该救我一命的化疗药物，可能就是最终杀死我的东西。对此，我不知道是应该感到可笑还是愤怒。

到现在为止，没有任何办法能够显著延长这类患者的寿命。美国食品和药物管理局（FDA）在2014年批准了尼达尼布（Ofev）和吡非尼酮（Esbriet）（点击查看用药信息）这两种药物上市，因为临床试验显示它们能减缓肺部恶化的速度。

读到这里，您知道“我”所患的罕见疾病究竟是什么吗？

参考链接：

https://www.statnews.com/2022/09/05/dying-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis-a-disease-i-never-knew-existed/