今天给大家讲一个很趣的案例，故事的主人公虽然患的不是绝症，但是由于他不听从医嘱，导致其反复出现病情恶化，其教训是很深刻的，也需要引起反思。

患者，男性，1962年生人，于2024年1月下旬首次就诊于杭州市第一人民医院呼吸科，由沈凌主任医师团队负责诊治。

患者主诉：反复咳嗽5年，进行性呼吸困难2年。

现病史：5年前患者出现反复咳嗽，曾到杭州两家三甲就诊过，2021年胸部CT显示“两肺多发斑片影，纵隔多发淋巴结肿大”，双侧颈部、锁骨上、颌下腺淋巴结肿大。气管镜行纵隔多组淋巴结穿刺活检（具体结果不详）。长期不规律服用阿奇霉素，但症状未见改善。2年前开始出现活动后呼吸困难。

既往史：高血压7年，血压控制良好。

个人史：无吸烟，嗜酒40年，高粱酒和啤酒每天半斤。

家族史：父亲死于肺癌，母亲死于中风，一姐死于中风。

体格检查：消瘦外观，营养不良。双侧颌下腺淋巴结肿大，大小3cm，质中，无压痛。右上肺语颤增强，右上肺叩诊浊音，余肺叩诊清音；右上肺呼吸音减弱，余肺呼吸音清。

实验室检查结果如下：

血常规：WBC6.5，N63.8%，L14.5%，嗜酸5.5%，Hb118g/L；血沉：89mm/h，CRP49.4mg/L；生化：白蛋白24.3g/L，球蛋白47.4g/L，LDH202U/L；呼吸道感染病原体：阴性；自身抗体+血管炎抗体：阴性免疫球蛋白：IgG28.1g/L，IgA3.05g/L，IgM1.16g/L，IgE854kIU/L；IgG亚类：IgG4～32.2g/L，IgG1～10.1g/L，IgG2～3.97g/L；尿k轻链455mg/L（0-20），L轻链252mg/L（0-50）。

胸部CT如下：

肺CT可见两肺多发斑片影和实变影，以右上肺明显；纵隔多个淋巴结肿大。

肺功能检查显示极重度阻塞性通气功能障碍，肺弥散量正常，比弥散下降。

气管镜检查显示左下叶背段狭窄，7组淋巴结肿大，于是行7组淋巴结穿刺活检，右上肺行肺活检（TBLB），以及肺泡灌洗。肺泡灌洗液培养和常规病原学检测均阴性，淋巴结穿刺病理为少量小淋巴细胞。右上肺TBLB病理示纤维组织显著增生伴胶原化及大量淋巴细胞、浆细的浸润，肺泡结构不清晰，IgG4阳性细胞>50/HPF,IgG4/IgG比值大于40%。

根据患者病史、体征和影像实验室检查，诊断患者为IgG4相关疾病，给予患者甲强龙治疗。仅仅一个月的时间，奇迹就发生了，患者就像被重新注入活力的小超人，症状得到了极大的改善，肺部影像也像被橡皮擦轻轻擦过一样，明显吸收了。实验室指标也像听话的小精灵，纷纷向好的方向转变。（见下图和下表）

可谁能想到，这位患者就像个调皮的孩子，自以为疾病被彻底打败了，竟然自行停用激素，还把医生的叮嘱抛到九霄云外，不再到专家门诊随访，各项化验指标和胸部 CT 复查也被他忘得一干二净。

时光匆匆，大半年过去了，命运的小恶魔又回来了。患者再次被咳嗽、气急缠上，而且这次比上次更凶猛，就像暴风雨升级成了龙卷风。化验结果也变得更糟糕，血常规里嗜酸粒细胞飙升到 20.2%，胸部 CT 两上肺实变病灶面积像吹气球一样更大了，纵隔淋巴结也再次肿大，仿佛疾病在身体里开了一场疯狂的派对。

实验结果如下：

血常规：WBC6.9，N52.3%，L18.3%，嗜酸20.2%，Hb127g/L血沉：mm/h，CRP7mg/L生化：白蛋白26.6g/L，球蛋白49.4g/L，LDH155U/L；免疫球蛋白：IgG34.3g/L，IgA2.25g/L，IgM1.18g/L，IgE575kIU/L胸部CT见下图：

幸运的是，他又回到了最初的医疗团队。医生像耐心的老师，和病人以及家属进行了一场严肃又充满关爱的谈话，指出问题的根源就是患者那不该有的侥幸心理，以为这个病是个好对付的 “软柿子”，却忽视了长期随访就像给健康上保险一样重要。患者这才如梦初醒，像个知错就改的好学生，连忙答应一定积极配合治疗。

出院后两周，惊喜再次降临，患者肺部病灶又像被施了复原魔法，明显吸收了。

上图 2024-12-5胸部CT

实验室检查也有明显好转：

这一年来的肺功能就像坐过山车，2 落 2 起，治疗一个月后有明显改善，复发后又变差，再次治疗后又变好：

这个故事就像一盏明灯，照亮了我们对疾病治疗的认知之路：对于那些需要长期用药治疗的疾病，提高依从性，乖乖听从医生的指导，定期随访复查，就像握住了健康的金钥匙，对疾病控制起着至关重要的作用哦！