成人发作性睡病的临床特征和诊断

淙淙健见 2024-05-15 08:00:39

何为发作性睡病?

发作性睡病是一种表现为慢性日间瞌睡、猝倒、入睡前幻觉和睡眠瘫痪的临床综合征。只有约1/3的患者出现全部这4种症状,因此即使患者只有慢性日间瞌睡,也应考虑发作性睡病的诊断。

病因

发作性睡病是由神经肽食欲素-A和食欲素-B的缺乏导致,两者又称下丘脑分泌素-1和2,由外侧下丘脑神经元合成。散发病例的病因很可能涉及自身免疫。偶见继发性病例,与下丘脑或中脑结构性病变有关。

临床特征

发作性睡病通常始于十几岁和二十岁出头,但也可能早至5岁或晚至40岁后发生。

发作性睡病的主要症状包括:

中至重度日间瞌睡

由猝倒(即,情绪触发的肌无力)发作引起的一过性面肌无力或跌倒

入睡或觉醒时产生幻觉

刚醒后1-2分钟完全不能动

评估

对于所有存在慢性日间瞌睡、猝倒、入睡前幻觉或睡眠瘫痪的患者,应采集全面的病史、睡眠史、进行体格检查和神经系统检查,以寻找发作性睡病的其他证据。

有助于发现慢性日间瞌睡患者可能存在发作性睡病的问题。如果任一问题的回答为“是”,则应考虑发作性睡病,且应进行多导睡眠图(PSG)和多次小睡潜伏时间试验(MSLT)。

诊断

通过PSG排除其他睡眠障碍,通过MSLT证实平均睡眠潜伏期≤8分钟且/或出现≥2次睡眠起始的快速眼动周期(SOREMP),则可确诊发作性睡病。猝倒高度提示发作性睡病。

鉴别诊断

其他情况下也可发生慢性瞌睡、入睡前幻觉和睡眠瘫痪,因此在考虑发作性睡病时应排除其他病因,例如未治疗的睡眠呼吸暂停、睡眠期周期性肢动、睡眠不足或使用镇静药物,尤其是不伴猝倒时。

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