病例介绍

患者，男，48岁，紫癜、溶血性贫血、肾功能损伤8个月余（具体见下图）。外周血镜检可见红细胞碎片，结合肾活检病理检查，考虑血栓性血小板减少性紫癜。排除典型溶血性尿毒综合征和非典型溶血性尿毒综合征。

完善检查：免疫固定电泳IgG阳性，IgG 20.8 g/L，血清轻链λ 24.3 g/L，κ链6.24 g/L，尿轻链λ 77.30 mg/L，提示存在单克隆免疫球蛋白血症。

病例问题-1

单克隆免疫球蛋白血症与血栓性微血管病有关吗？

单克隆免疫球蛋白可能直接损伤内皮细胞或干扰纤维蛋白结构，或抑制调节血栓形成蛋白的功能，因此，单克隆免疫球蛋白可触发血栓性微血管病。

病例介绍 -2

诊断为浆细胞病相关肾病。

采用靶向治疗（硼替佐米）联合传统化疗（环磷酰胺），进一步调整方案联合糖皮质激素治疗，辅以定期血液透析，每日输注血浆治疗。

病例问题-2

浆细胞病相关肾病包括哪些疾病？

浆细胞病相关肾病分为管型肾病、单克隆免疫球蛋白有序沉积的肾脏病变（单克隆免疫球蛋白相关淀粉样变性、单克隆免疫球蛋白相关纤维性肾小球肾炎、免疫触须样肾小球肾病、冷球蛋白血症性肾小球肾炎、轻链近端肾小管病、晶体储存性组织细胞增多症、冷结晶球蛋白肾小球肾炎）、单克隆免疫球蛋白无序沉积的肾脏病变（单克隆免疫球蛋白沉积病、伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎）、无单克隆免疫球蛋白沉积的肾脏病变（单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球病、血栓性微血管病）等。

病例图片

2025-04-02