问题

抗肾小球基底膜肾炎患者中，不伴肺受累者比例有多大？

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病例介绍

患者年龄：60岁

患者性别：女

发现血肌酐升高（689 mmol/L）1个月。

患者否认既往慢性疾病病史。

查体：神清气稍促，精神一般，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率120次/min，律齐，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音存在，双下肢中度肿，神经系统检查阴性。

实验室检查提示血肌酐明显升高（585 mmol/L）。抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体和补体水平正常。

肾脏彩超未见异常。B超引导下肾穿刺活检，免疫荧光结果提示免疫球蛋白（IgG）沿肾小球基底膜线样沉积，进一步结合光镜电镜明确诊断为非典型抗肾小球基底膜病。

治疗经过：血浆置换、糖皮质激素和环磷酰胺治疗（见图）。

血浆置换第3天检测不到抗GBM抗体。6个月的随访中，仍依赖透析。

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病例图片

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病例思考

抗肾小球基底膜病是一种罕见的小血管炎，其特征在于存在针对肾脏和(或)肺组织基底膜抗原的循环和沉积抗体。新月体性肾小球肾炎和免疫荧光染色示免疫球蛋白沿肾小球基底膜线样沉积为抗GBM病主要病理特征。绝大多数患者表现为急进性肾小球肾炎,约 40％～60％患者合并肺泡出血。

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既往笔记

薄基底膜肾病|IgA肾病|Alport综合征

表现为肺出血的ANCA相关性小血管炎

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2024-02-06