问题

肢端型硬皮病预后怎么样？

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病例介绍

患者年龄：55岁

患者性别：男

面部、项背部、前胸、双上肢皮肤发硬2年余。2年前发现面部、双手发硬、皮肤紧绷、变黑，伴手指关节疼痛、晨僵，按“类风湿关节炎”在外诊治，病情无好转，皮疹逐渐累及项背部、前胸、双上肢，我院及外门诊就诊，诊断“硬皮病”，给予泼尼松30mg/日口服治疗后逐渐减量至12.5mg/日，服药期间自觉皮肤发硬，伴进食梗阻感、腹痛、腹泻、咳嗽、咳痰、活动后气喘，多次在院外按“慢性胃炎、肺部感染”诊治，效果欠佳。

查体：面部、项背部、前胸、双上肢皮肤轻度发硬、紧绷，皮肤光滑，不易捏起，双下肢见片状红斑、肿胀，雷诺氏征阳性。

辅助检查：外院血常规示白细胞9.48g/L↑，中性粒6.06g/L，肝功、肾功、电解质基本正常，尿常规是白细胞（+），肺功能示双肺限制性通气功能减退。

诊断：硬皮病。

治疗经过：给予患者氢化泼尼松50mg。对症治疗治疗。患者皮肤紧绷感稍好转，气喘症状逐渐缓解。

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病例图片

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病例思考

临床上可分为肢端型和弥漫型两型，肢端型约占系统性硬皮病的95%，皮损局限于肘关节、膝关节的远端，可有颜面、颈部受累,进展缓慢。但是这位患者失访一年，治疗依从性差，病情加重。

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既往笔记

局限性硬皮病

线状硬皮病

线状硬皮病伴发癫痫

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2024-02-20