女性 50岁。

喉部不适，以慢性咽炎就诊。CT发现右肺结节1周。肿瘤标记物7项均未见异常。

薄层CT影像

右肺下叶后基底段实性软组织结节，最大截面约1.7cm×1.6cm，密度欠均匀，平均CT值约40Hu，病变呈分叶状，边缘较为光整。

PET/CT影像

结节呈放射性摄取轻度异常增高，SUV最大值为1.5，考虑为肉芽肿性病变？低度恶性肿瘤？

治疗

该结节病灶影像学表现不典型，既具有良性病变的特征（病灶相对较为光整，1.7cm实性结节FDG代谢仅仅轻度增高，SUV最大值1.5），也具有恶性特征，分叶征明显，鉴于病灶位置表浅，不除外恶性病变，建议行小范围楔形切除，依据冰冻结果再进行后续治疗。

病理

病理：右肺下叶肿瘤性病变，结合组织学特点及现有免疫学标记结果符合肌形态不典型且伴有异型，考虑低度恶性肿瘤。

小结

1.肺肌上皮癌病因不明，临床后果不一，治疗主要以手术切除为主，应尽量扩大切除范围，保证切缘阴性，放、化疗对肌上皮癌的作用尚无统一观点，但普遍认为肌上皮癌对放、化疗不敏感。

2.肌上皮肿瘤可见良性肌上皮瘤与肌上皮癌之间所有级别的肿瘤，浸润性生长是诊断肌上皮癌的首要条件，也是与良性肌上皮瘤鉴别的要点，多数肌上皮癌显示推挤性浸润。

3.肺肌上皮癌起源于支气管固有腺体，属于涎腺型肿瘤，十分罕见，肺内的涎腺型肿瘤发生于支气管壁腺体。在正常的大支气管黏膜下层，有许多成簇分布的腺体，呈泡状或管泡状，在腺上皮外围有肌上皮。由支气管腺体发生的癌和涎腺发生的癌完全相同。肺肌上皮癌在临床上无典型的症状和体征，通常有咳嗽、咳痰及胸闷，确诊依靠病理学检查。

4.肌上皮癌通常无包膜，但可能有较清楚的界限，肿瘤直径 2 ～ 10 cm，有些肿瘤可见坏死和囊性变。镜下形态复杂多样，可呈实性、片状、梁状或网状结构，诊断肌上皮癌需通过免疫组化或电子显微镜检查证实有肌上皮分化，免疫表型需要细胞角蛋白和至少 1 种肌上皮标志物阳性，常用的肌上皮标 志 物 有 S-100、p63、SMA、GFAP、CK34βE12、Calponin、CD10 等。

鉴别诊断

( 1) 神经内分泌肿瘤:

( 2) 腺上皮来源的肿瘤:

( 3) 恶性黑色素瘤:

( 4) 肌上皮瘤:

( 5) 转移性肌上皮癌:

( 6) 上皮 － 肌上皮癌:

本例病灶具有良、恶性病变CT影像学特征，PET/CT提示FDG代谢略增高，影像学可考虑低度恶性肿瘤。由于肺原发性肌上皮癌罕见，对其认识十分有限，需要更多病例进行更为深入的研究。