问题
硬化性黏液水肿怎么治？
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病例介绍
患者年龄：53岁
患者性别： 男
泛发皮疹、皮肤渐变硬三年余。
既往史：瘙痒、皮疹、雷诺现象、吞咽困难和手部烧灼感病史3年。
查体：前额上有坚硬、油腻的丘疹（图A）。手部蜡质丘疹，伴有皮肤增厚和手指屈曲挛缩（图B）。鼻、嘴、耳、躯干和足部也出现了类似的皮肤变化。没有毛细血管扩张或钙化。手、胳膊和面部存在感觉神经病变。
甲状腺功能正常。免疫固定的血清蛋白电泳可见IgG-λ单克隆免疫球蛋白病，骨髓活检正常。
皮肤活检样本显示真皮梭形细胞增殖、胶原纤维增厚、纤维化和血管周围炎症（图C，苏木精和伊红染色），以及真皮黏蛋白沉积增加（图D，胶体铁染色）。
临床诊断：硬化性黏液水肿。
鉴别诊断：硬皮病、肾源性纤维性皮肤病、胫前黏液性水肿、原发性皮肤淀粉样变、类脂质蛋白沉积症、毛发红糠疹、环状肉芽肿等相鉴别。
硬化性黏液水肿怎么治？
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病例图片
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病例思考
静脉注射免疫球蛋白是一线的全身治疗方案。沙利度胺和全身性糖皮质激素是合适的二线疗法，可以单独使用或与静脉注射免疫球蛋白联合使用，特别是对于反应不完全或逐渐减量后的复发。使用静脉注射免疫球蛋白、沙利度胺和/或全身性糖皮质激素治疗无效的疾病程度严重的患者可考虑自体干细胞移植、马法兰或硼替佐米联合地塞米松治疗。===================
既往笔记
局限性硬皮病
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2024-02-13
