慢性非细菌性骨髓炎(CNO)是一种罕见的自身炎症性骨病,正在获得临床医生和研究人员的认可。我们的目标是发布居住在美国西北部的CNO患者队列的数据,以提高对这种罕见疾病的特定人口统计、特征和表现的认识。
方法:对我们的电子病历进行了回顾性图表审查。 纳入2005年至2019年期间具有完整病历且符合CNO诊断标准的患者。 分析了提取的数据,包括患者人口统计数据、骨活检结果和高级成像的病变位置。 金县人口普查数据用于计算我们中心的年度新病例率。

结果: 我院大型三级儿科医院共诊断CNO病例215例。 大多数病例是居住在华盛顿人口最多的县金县的白人。 大多数病例是在2016年至2019年诊断出来的,金县的年发病率从每百万儿童8例显着增加到23例,尽管似乎没有季节性倾向。 活检率从 75% 下降至 52%。 一百五十二名(71%)儿童有自身免疫家族史。 随着全身磁共振成像 (WB-MRI) 的使用越来越多,结果显示 68% 的患者存在多个病变。
结论: 近年来,CNO的诊断率不断增加。 WB-MRI 可能有助于识别其他可能无症状的病变,某些儿童在诊断时仍需要进行骨活检。