患者为 51 岁男性，因长达2年的胸闷、劳力性呼吸困难以及偶发胸痛症状前来就诊。起初，患者前往当地医院进行检查，胸部 CT 显示其右肺上叶存在磨玻璃影（GGO）（图 1A） ，当时被诊断为肺部感染，随即接受了为期 12 天的左氧氟沙星治疗。14 天后再次复查胸部 CT，结果显示实性结节增大，且周围伴有磨玻璃影（图 1B）。鉴于此情况，当地医院高度怀疑为原位癌，遂为患者实施了胸腔镜下右肺上叶切除术。然而令人意外的是，术后组织学检查并未发现任何恶性肿瘤的证据，可患者的症状依旧持续存在。

14 个月后，患者的呼吸困难症状明显加重，运动耐量也降至极低水平。患者自述无皮疹、发热、关节疼痛、口腔溃疡、生殖器溃疡以及其他动脉炎相关症状。饮食方面，其食欲有所下降，但体重并无明显减轻。患者无吸烟史，9 个月前曾有脑梗死病史，不过目前已完全康复，且家族中无呼吸系统疾病遗传史。

4 个月后，患者接受肺动脉 CT 血管造影检查，结果显示左肺动脉及左下肺动脉存在充盈缺损（图 2A），同时左肺上叶动脉检测到血管狭窄。另外，患者的D-二聚体水平显著升高（>10mg/L；正常范围0～0.5mg/L），基于这些检查结果，患者被诊断为肺栓塞。此后，患者接受华法林治疗，呼吸困难症状得到部分缓解。又过了 4 个月，患者为寻求进一步治疗来到我院。

患者体温正常，无发热迹象，脉搏为 108 次/分钟。测量血压为 100/70mmHg ，双侧手臂血压一致。听诊肺部未闻及啰音，心脏听诊心律正常，未发现病理性杂音。仔细检查颈动脉及腹部，未检测到血管杂音，腹部触诊无压痛。其余各项体格检查均未发现明显异常。

实验室检查方面，对患者进行全血细胞计数、肝肾功能、超敏 C 反应蛋白及红细胞沉降率检测，结果均显示正常。尿常规、凝血功能检查结果正常。为排除风湿及免疫相关疾病，进行了广泛的血清学检查，抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体、类风湿因子等风湿及免疫相关因子检测结果均呈阴性。同时，针对血栓形成危险因素进行排查，抗磷脂抗体、同型半胱氨酸、蛋白 S 和蛋白 C 等指标均为阴性或处于正常范围之内。

再次进行CT肺动脉造影（CTPA）扫描，结果显示左肺上叶肺动脉闭塞（下图B），右肺中叶及下叶存在充盈缺损。与之前检查对比，先前检测到的左肺动脉充盈缺损已消失（下图C）。超声心动图检查提示肺动脉高压，估计肺动脉收缩压为 42mmHg ，但其他心脏功能未见明显异常。利用超声对颈动脉、椎动脉和锁骨下动脉进行检查，结果显示均正常，且未检测到深静脉血栓（DVT）。

为进一步明确病因，我们回顾了2年前电视辅助胸腔镜手术获取的组织切片。肺活检结果显示，肺动脉内膜增厚并伴有纤维化，同时存在小血管增生现象（下图A）。在内膜处可见炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞及散在分布的嗜酸性粒细胞（下图B）。血管管腔由于机化血栓等原因出现狭窄（下图C），此外还检测到血管闭塞以及肺组织多发性梗死情况。

综合上述临床表现、影像学检查以及组织病理学检查结果，最终诊断为孤立性肺血管炎。

系统性血管炎是以各种大小血管的炎症性病变为特征的疾病，其可累及全身任何器官，进而导致多种多样的临床症状。在系统性血管炎中，肺部受累常见于大动脉炎、白塞综合征以及抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎。然而，在某些极为罕见的情况下，肺血管可能是唯一的受累部位，这种情况被视为单器官血管炎（SOV），其诊断难度极大。

SOV是一个相对较新的概念，它于2012年查珀尔希尔系统性血管炎命名共识会议上首次被提出，定义为 “单一器官内任何大小动脉或静脉的血管炎，且无任何特征表明它是系统性血管炎的局限性表现”。值得注意的是，肺部受累的SOV是一种极其罕见的病症，在查珀尔希尔血管炎命名共识会议中并未被提及。

在过往的文献报道中，肺部受累的SOV通常被描述为孤立性肺血管炎或仅累及肺部的大动脉炎。这类患者的年龄通常集中在 20 到 40 岁之间，且女性患者的发病率高于男性患者。其病变主要特征为血管壁增厚和血管狭窄，主要肺动脉和肺段动脉是最常受累的部位。受累动脉会引发血管狭窄和闭塞，同时伴有原位肺动脉血栓形成，进一步可导致肺血栓栓塞、肺梗死和肺动脉高压等严重后果。正因如此，孤立性肺血管炎在临床表现上与肺血栓栓塞或肺动脉高压存在一定程度的相似性，活动后呼吸困难和胸痛是这组患者常见的症状。

从病理特征来看，大多数孤立性肺血管炎病例与大动脉炎具有相似之处，均表现为血管壁增厚和炎症细胞浸润。除此之外，伴有朗格汉斯巨细胞浸润的肉芽肿性炎症以及不同程度再通的机化闭塞性血栓，是孤立性肺血管炎的主要病理类型，这些病理特征在典型的系统性大动脉炎中也同样会出现。

但孤立性肺血管炎的诊断存在较大挑战，尤其是累及大血管的病例。这主要是因为其缺乏特异性的临床表现和血清学标志物，并且目前血管炎的诊断标准大多基于全身表现，并未涵盖肺血管受累的情况。所以，当肺部受累是唯一或首发表现时，诊断往往极具难度。虽然肺组织的病理检查结果对诊断具有重要价值，但在实际临床实践中，并非总能顺利获取活检样本。故而，孤立性肺血管炎的诊断需要综合临床表现、影像学特征以及病理结果进行判断。

当患者出现呼吸困难、胸痛、咯血、肺梗死、肺动脉高压或慢性血栓栓塞性肺动脉高压等症状时，应高度怀疑孤立性肺血管炎的可能。此时，可借助CT肺动脉造影、磁共振血管造影或正电子发射断层扫描等检查手段来辅助诊断。尽管组织活检对诊断意义重大，但由于从受累大血管获取样本存在诸多困难，仅建议对疑似累及小血管的肺血管炎患者进行肺组织活检。此外，还需要对患者进行系统评估，并进行为期6个月的随访，以排除系统性血管炎的可能性。

关于孤立性肺血管炎的治疗方法，目前尚未完全确立，一般治疗原则大多借鉴自系统性血管炎的治疗方案。糖皮质激素联合其他免疫抑制剂是孤立性肺血管炎的首选治疗方法。需要特别注意的是，药物治疗仅在炎症阶段有效，因此，早期诊断和治疗对于避免不可逆的血管闭塞和肺动脉高压至关重要。

该患者的主要临床表现为活动后呼吸困难，而胸部 CT 扫描显示的肺结节并不能很好地解释这一症状。CT 肺动脉造影扫描结果显示肺动脉分支狭窄以及原位血栓形成，这强烈提示存在大血管血管炎。同时，组织学检查结果也表明存在小血管血管炎。综合临床表现、影像学特征以及病理结果，最终确诊为肺动脉血管炎。

为了排除肺动脉血管炎是系统性血管炎早期表现的可能性，对患者进行全面的鉴别诊断和长期随访显得尤为重要。在各种累及肺血管的血管炎类型中，白塞综合征最为常见，但该患者并未出现与白塞综合征相关的任何典型表现，如生殖器溃疡、口腔溃疡、皮炎以及其他神经系统表现。大动脉炎通常会累及大的肺血管，然而在对该患者的随访期间，我们在主动脉或其主要分支并未观察到提示大动脉炎的特征性病变。经过长达 5 年的随访，患者均无全身受累情况，因此最终诊断为孤立性肺血管炎。

在治疗过程中，该患者首先接受泼尼松 30 毫克/天联合华法林治疗 1 个月，随后泼尼松剂量逐渐减至 7.5 毫克/天。经过治疗，患者临床症状得到显著改善，日常活动不再受到限制。随访超声心动图显示肺动脉收缩压恢复正常，CT 肺动脉造影扫描显示充盈缺损已消失，患者病情保持稳定。

然而，1 年后患者再次出现活动后呼吸困难症状，超声心动图检查估计肺动脉压力升高。为控制疾病进一步发展，将泼尼松剂量增至 15 毫克 / 天，并加用环磷酰胺 100 毫克，隔日口服。经过近 3 年的治疗和观察，患者目前情况良好，无任何临床表现，肺动脉压力也维持在正常水平。

病症特点：孤立性肺血管炎是一种仅累及肺血管的血管炎，属于罕见病症，其临床表现和发病机制目前尚未完全明确。

诊断要点：孤立性肺血管炎的诊断具有较高难度，准确诊断需要综合临床表现、影像学检查以及病理学检查结果。同时，由于孤立性肺血管炎有可能发展为系统性血管炎，因此需要对患者进行仔细的随访，以明确诊断。

治疗与预后：早期进行免疫抑制治疗对于孤立性肺血管炎至关重要，可有效避免血管闭塞和肺动脉高压的发生，从而对肺血管炎的预后产生积极影响。

本文摘自《CHEST》2025年1月的病例报道《A 51-Year-Old Man With Dyspnea and a Pulmonary Nodule》